Insuffisance ovarienne prématurée associée à une insuffisance antéhypophysaire congénitale (à propos d'un cas)
L. Rabehi*a (Dr), S. Azzouga (Pr), F. Chentlia (Pr)
a CHU Beb El Oued, Alger, ALGÉRIE
* drleyla.rabehi@yahoo.fr
Introduction
L’insuffisance ovarienne prématurée (IOP) correspond à l’épuisement de la fonction ovarienne avant l’âge de 40 ans. Les étiologies sont multiples mais une cause n’est identifiée que dans 10%. Son association avec une insuffisance antéhypophysaire congénitale constitue un contexte pathologique non commun, comme dans l’observation suivante.
Observation
Patiente suivie depuis l’âge de 9 ans pour insuffisance antéhypophysaire familiale somatotrope et thyréotrope probablement due à une anomalie du Pit1 (frère présentant la même pathologie). La patiente avait été mise sous traitement hormonal substitutif par lévothyroxine et hormone de croissance. Elle avait amorcé sa puberté spontanément à l’âge de 23 ans en regard d’un âge osseux de 11 ans. Sa taille était à 139cm. Elle a eu sa ménarchie à 25 ans. Après deux cycles spontanés la patiente avait présenté une aménorrhée secondaire. Sa taille était de 153cm. Le bilan gonadique est revenu en faveur d’un hypogonadisme hypergonadotrope confirmé à plusieurs reprises avec des FHS élevées à 60 mUI/ml et E2 bas. L’enquête étiologique était négative. À l’échographie l’utérus et les ovaires étaient d’aspect normal. La DMO avait objectivé une ostéopénie. Le bilan métabolique était normal. La patiente a été mise sous traitement œstro-progestatif.
Conclusion
L’IOP toucherait 1 à 2 % des femmes. Son association avec une insuffisance antéhypophysaire congénitale est inhabituelle et rare. Elle impose un bilan de retentissement et une démarche diagnostic même si la cause n’est retrouvée que rarement. Le traitement hormonal substitutif permet d’entretenir les caractères sexuels secondaires, de prévenir l’ostéoporose et les complications cardio-métaboliques.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.