Complications de l’hyperinsulinisme congénital persistant du nourisson et du nouveau-né
M. Braiki*a (Dr), I. Miniaouib (Dr), A. Ksiaac (Dr), A. Nouric (Pr)
a Département de chirurgie pédiatrique, CHU Fattouma Bourguiba, Monastir, Tunisia., Monastir, TUNISIE ; b service de medcine interne et d'endocrinologie, Monastir, TUNISIE ; c Département de chirurgie pédiatrique, CHU Fattouma Bourguiba, Monastir, TUNISIE
* m-braiki@live.fr
Introduction L’évolution de l’ L’hyperinsulinisme congénital (HIC) est marquée par la survenue de multiples complications. La complication la plus sérieuse après une pancréatectomie est la persistance de l’hypoglycémie. Les séquelles neurologiques sont très fréquentes à type de retard psychomoteur ou épilepsie.
Matériels et méthodes Etude rétrospective portant sur 10 cas d’hyperinsulinisme congénital colligés sur une période de 10 ans allant de 2005 à 2015.
Résultats et discussion La complication la plus sérieuse après une pancréatectomie est la persistance de l’hypoglycémie. Dans notre série, un seul malade a présenté une hypoglycémie persistante apparue à J3 postopératoire après une pancréatectomie de 70 %. Le malade a présenté des hypoglycémies à 3 mmol/l non jugulées par un apport glucidique de 18 à 22 mg/kg/min associé au glucagon. Une reprise chirurgicale avec extension de la pancréatectomie à 95 % a été pratiquée à j7 postopératoire. Depuis, la glycémie est passée de 2,75 à 13,75 mmol/l.
Les séquelles neurologiques représentent la complication la plus sérieuse d’HIC.
Dans notre série, un seul malade a développé un retard psychomoteur profond avec retard d’acquisition de la position assise puis une marche spastique avec aide et retard de la parole. Un seul patient a présenté une épilepsie. Il s’agit d’une épilepsie à type de spasmes en flexion. Après un recul moyen de 2 ans, un seul malade a présenté un retard psychomoteur et une épilepsie et un autre malade est devenu diabétique sous insulinothérapie.
Conclusion
L’HIC est une affection rare, mais grave vu les séquelles neurologiques.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.