Syndrome de Fahr aux urgences

N. Maaroufi*^a (Dr)

^a urgence tunisie, Jendouba, TUNISIE

* maaroufineila@yahoo.fr

Introduction: Le syndrome de Fahr est une entité anatomoclinique rare déterminée par la présence de calcifications intracérébrales bilatérales et symétriques des noyaux gris centraux (NGC). Cette affection, habituellement associée à une dysparathyroïdie, est caractérisée par un polymorphisme clinique. Nous rapportons une observation d’un syndrome de Fahr révélant une hypoparathyroïdie. Observation : Patiente âgée de 55 ans, sans antécédents pathologiques, a été amenée aux urgences pour h crise convulsive tonicoclonique généralisée. Depuis quelques mois, elle signalait des troubles neuropsychiatriques à type troubles mnésiques, hallucinations audiovisuelles et crises d’anxiété. L’examen clinique a objectivé un ralentissement psychomoteur avec un syndrome extrapyramidal bilatéral, une aréflexie ostéotendineuse aux 4 membres, et la présence de signes d’hypocalcémie chronique. La biologie a montré une hypocalcémie à 1,44 mmol/l et une hyperphosphorémie à 2,67 mmol/l.) L’imagerie cérébrale a révélé des calcifications bilatérales des NGC et des noyaux dentelés. L’EMG a conclu à une polyneuropathie sensitivomotrice axonale. Le diagnostic d’un syndrome de Fahr révélant une hypoparathyroïdie était retenu. L’évolution clinique et biologique sous traitement vitaminocalcique était favorable. Conclusion: Le syndrome de Fahr peut demeurer asymptomatique ou se traduire par des manifestations neuropsychiatriques polymorphes et non spécifiques. La neuropathie périphérique présente Cette observation peut se voir rarement en cas d’hyperparathyroïdie et elle serait en rapport avec un désordre du métabolisme calcique. La recherche d’une hypocalcémie est nécessaire devant des manifestations neuropsychiatriques inexpliquées même mineures chez tout patient porteur de calcifications intracérébrales

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.