L’infertilité et le syndrome Prune Belly

I. Benchelali*^a (Dr), A. Aribi^a (Dr), OK. Oueld Kablya^a (Pr)

^a Hopital Central de l'Armée HCA Ain Naadja, service endocrinologie, Alger, ALGÉRIE

* dr.benchelali-ima@hotmail.com

Introduction :

Le syndrome de Prune Belly est une pathologie rare caractérisée par une nette prédominance masculine qui associe:

• Une hypoplasie de la musculature abdominale;
• Une anomalie du tractus urinaire;
• Cryptorchidie bilatérale cause d'infertilité.

Observation :

Nous rapportant le cas des deux frères, B.M âgé de 7 ans et B.O âgé de 4 ans issus d'un mariage non consanguin qui ont consulté pour Cryptorchidie bilatérale.

L'examen clinique montre la coexistence de la triade malformative décrite dans le syndrome de Prune Belly. B.M a bénéficié d'une tentative d'une orchidopexie à l'âge de 4 mois. Toutefois, les testicules n'ont pas été retrouvés.

Son frère B.O a bénéficié d'une orchidopexie à l'âge de 4 ans.

Le testicule droit est retrouvé dans la bourse hypotrophique alors que le testicule gauche est en position inguinale.

Discussion :

Le risque d'infertilité est très élevé chez nos patients. L'orchidopexie aurait du être faite pendant la période néonatale avant la première année afin d'espérer la récupération d'une bonne fonction testiculaire et augmenter la chance de paternité.

Par ailleurs, L'orchidopexie dans le cadre de ce syndrome présente des difficultés opératoires en rapport avec la qualité de la musculature du tractus urinaire.

La fertilité chez nos patients reste compromis en sachant que le pronostic de survie de ces enfants dépend essentiellement de la fonction rénale.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.