Lésions hépatiques progressives et corticosurrénalome malin : penser à la péliose !
I. Raingeard*a (Dr), B. Guiub (Pr), E. Galla (Dr), B. Coestiera (Dr), A. Wojtusciszyna (Pr), E. Renarda (Pr)
a HOPITAL LAPEYRONIE CHU MONTPELLIER, Montpellier, FRANCE ; b HOPITAL SAINT ELOI CHU MONTPELLIER, Montpellier, FRANCE
* i-raingeard@chu-montpellier.fr
Nous rapportons le cas d’une patiente de 54 ans, opérée en 1998 d’une surrénalectomie gauche élargie pour un corticosurrénalome malin sécrétant (score de weiss à 7, Ki 40%).
La patiente présentait d’emblée des lésions secondaires pulmonaires bilatérales.
Traitement par LYSODREN en post-opératoire permettant une régression des lésions pulmonaires à 1 an.
2002 : métastases ganglionnaires sous-carinaires et hilaires droite réséquées.
2004 : récidive loco-régionale gauche, réséquée.
2013 : lésions multiples hépatiques suspectes. Pas de fixation au TEP 18FDG.
2013-2017 : stabilité des lésions hépatiques.
01/2017 : progression des lésions hépatiques connues (+30% RECIST), non fixantes au 18 FDG TEP.
Biopsie portant sur les lésions évolutives : remaniements hémorragiques marqués avec cavités vasculaires évoquant le diagnostic de péliose.
La péliose hépatique est une maladie rare, caractérisée par la présence de cavités sanguines de taille variable, bordées d’ hépatocytes, en rapport avec la dilatation inhomogène des sinusoïdes hépatiques. Les lésions touchent classiquement la totalité du foie.
Absence de cause identifiée dans 20 à 50 % des cas mais certaines situations favorisantes décrites: traitements médicamenteux (stéroïdes anabolisants, azathioprine, contraceptifs oraux) ou cancers (syndrome myéloprolifératif, leucémies)
La présentation clinique est le plus souvent asymptomatique. Rarement sont observées une hépatomégalie, une ascite, une cholestase, et/ou une hypertension portale. Exceptionnellement, des complications graves (hémorragie intra péritonéale, insuffisance hépatocellulaire) sont décrites.
L’aspect en imagerie est polymorphe, sans signe vraiment spécifique.
Le diagnostic de certitude ne peut se faire que sur la biopsie.
Ce diagnostic doit donc être évoqué afin de rassurer le patient (et le médecin !).
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.