ALternance de syndrome de cushing ACTH dépendant et indépendant, a propos d'un cas rare
M. Fellak*a (Dr), N. Kesria (Pr), S. Mimounia (Pr)
a Service endocrinologie et maladies métaboliques , CPMC, Alger Centre, ALGÉRIE
* fellakmoussa@yahoo.com
le syndrome de cushing (SC) est rare, dû à l'exposition chronique à un hypercortisolisme ACTH dépendant par microadénome hypophysaire dans 90% des cas ou indépendant par un processus surrénalien généralement bénin
nous rapportant l'observation d'une patiente de 38 ans chez laquelle il y a alternance des deux entités dont le diagnosic de maladie de cushing (MC) a été posé à l'âge de 32 ans devant un SC franc clinique et biologique ACTH dépendant (ACTH=171 pg/ml, freinage fort positif) au stade de multiples complications: HTA, diabète, ostéoporose et aménorrhée froide liée à un macroadénome hypopysaire de 13 mm, associé à un nodule surrénalien droit non fonctionnel de 2O mm ayant bénéficié d'une exérèse totale par voie transphénoidale avec immunomarquage postif à ACTH/PRL/GH
l'évolution post opératoire sur 6 ans à été marquée par une triple récidive du SC, la première 17 mois plus tard hypophysaire par microadénome de 5,7 mm ayant neessité une reprise neurochirurgicale, la deuxième 6 mois plus tard par autonomisation du nodule surrénalien droit authentifiée par des taux d'ACTH < 1 pg/ml ayant justifié une surrénalectomie unilatérale, et la troisième 13 mois plus tard d'origine hypophysaire par microadénome de 9 mm responsable d'une réascencion des taux d'ACTH à 175 pg/ml traité par radiothérapie conventionnelle
commentaire et conclusion: il s'agit d'une association rare de maladie de cushing par macroadénome multisécrétant et d'adénome surrénalien fonctionnel posant un problème de définition nosologique pouvant correspondre à une variante de NEM ou syndrome de Carney
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.