syndrome de Prune Belly: à propos de 2 cas
A. Bouchenna*a (Dr), M. Benfialaa (Dr), M. Bensaleha (Pr), S. Ould Kabliaa (Pr)
a hopital central de l'armée Alger, Alger, ALGÉRIE
* amira.bouchenna@live.fr
Introduction :
Le syndrome de Prune-Belly ou syndrome d’Eagle-Barrett décrit pour la première fois par Frolich en 1839 est une affection rare, dont l’incidence est estimée à 1 cas sur 40000 naissances ; à prédominance masculine dans plus de 95% des cas.
Caractérisé par la triade : aplasie ou grande hypoplasie des muscles de la paroi antérieure de l’abdomen, dilatations des voies urinaires et cryptorchidie bilatérale.
Associé dans 75% des cas à des atteintes pulmonaires, squelettiques, cardiaques et gastro-intestinales.
Observation :
Cas 1 : âgé de 7ans chez qui le diagnostic est posé dès la naissance devant la persistance d’un ballonnement abdominale, une échographie abdominale pratiqué retrouve une importante hydronéphrose bilatérale, une hypoplasie des muscles abdominaux avec des bourses vides sans testicules présent même au niveau inguinal, il a bénéficié de 2 chirurgies avec urétero-hydronéphrose bilatérale séquellaire compliquée de cystites à répétitions, les testicules n’ont pu être retrouvé.
Cas 2 : Son frère âgé de 4ans chez qui le syndrome s’est révélé a l’âge de 6mois par une anurie compliqué d’un reflux vésico-urétéral et de pyélonéphrites ayant nécessité 4 interventions avec dilatation pyélocalicielle bilatérale séquellaire importante. L’orchidopexie a été réalisé avec 3ans de retard et échec du côté gauche.
Discussion :
La prise en charge thérapeutique des patients s’avère souvent laborieuse.
Avec deux enjeux : éviter l’insuffisance rénale malgré la mauvaise qualité du segment distal de l’uretère et du detrusor n’aide pas la chirurgie.
Préserver la fertilité et protéger du risque de dégénérescence maligne des testicules le plus souvent abaissé que tardivement.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.