Le syndrome de Mauriac : à propos d’une observation
A. Bellalah*a (Dr), F. Khanchela (Dr), S. Nechia (Dr), E. Chelbia (Dr)
a Service d'anatomie et cytologie pathologiques, Hopital Mohamed Taher Maamouri, Nabeul, TUNISIE
* ahlem.bellalah@gmail.com
Introduction
Le syndrome de Mauriac ou glycogénose hépatique (GH), complication du diabète de type 1 déséquilibré, est une pathologie rare caractérisée par un retard staturo-pondéral et pubertaire, une hépatomégalie et une perturbation du bilan hépatique.
Observation
Patiente âgée de 16 ans, diabétique de type 1 hospitalisée pour exploration d’une cytolyse hépatique évoluant depuis un an. L’examen clinique montrait un retard staturo-pondéral (< 4DS) et une hépatomégalie. La biologie objectivait un diabète déséquilibré (HbA1c à 11 %), une cytolyse (90xN) et une hypoprotidémie. Le bilan immunologique était normal. L’échographie abdominale révélait une hépathomégalie homogène de 22cm. Une ponction biopsie hépatique réalisée montrait une architecture hépatique normale. Les hépatocytes étaient ballonisés à membrane cytoplasmique nette réalisant un aspect végétal. Le cytoplasme était clair comportant des globules éosinophiles. De nombreux noyaux glycogéniques étaient présents. La coloration par l’acide périodique de Schiff (PAS) avant et après diastase mettait en évidence la surcharge en glycogène des hépatocytes.
Discussion
Le syndrome de Mauriac est une complication rarissime du diabète de type 1 où se succèdent des épisodes d’hyperglycémie importante et d’administration de fortes doses d’insuline. Il est décrit la 1ère fois par Mauriac en 1930. Ce syndrome associe une hépatomégalie, un retard staturo-pondéral et une cytolyse hépatique. Le diagnostic de certitude est histologique montrant un aspect identique à celui des glycogénoses constitutionnelles. Le traitement repose sur l’équilibration du diabète.
Conclusion
Bien que rare, la GH doit être évoquée devant la découverte d’une hépatomégalie avec retard staturo-pondéral chez un diabétique de type 1.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.