Le Van Wyk-Grumbach syndrome : une étiologie rare de la puberté précoce
A. Laargane*a (Dr), A. Gaouzib (Pr)
a service d'endocrinologie CHU Ibn Sina rabat, Rabat, MAROC ; b service d'endocrinologie pédiatrique Hopital d'enfant CHU Ibn Sina rabat, Rabat, MAROC
* dr.aichalaargane@gmail.com
Introduction :
Le syndrome de Van Wyk-Grumbach, décrit en 1960, associe une hypothyroïdie primaire à une puberté précoce, des ovaires multikystiques et un adénome hypophysaire avec ou sans hyperprolactinémie. C’est une cause très rare de la puberté précoce dont l’étiopathogénie n’est pas claire.
Observation :
Une fillette de 13 ans sans antécédents pathologiques notables ayant présenté à l’âge de 7ans et 7mois une prémature thélarche avec métrorragies évoluant dans le cadre d’une asthénie. A l’examen clinique elle avait un poids normal et une Taille à -2,5DS, classée SIII PII de Tanner. Au bilan hormonale : Oestradiol = 642 pg/ml, FSH = 7,63 UI/l, LH <0,1 UI/l, une prolactinémie = 103,1 ng/ml, TSH >100uUI/ml et FT4 =1,80 pmol/l. L’âge osseux était un peu retardé, à l’échographie l’utérus était pubère (62,2/26,8mm) avec ovaires multikystiques et à l’IRM HH un aspect d’adénome hypophysaire de 7,8/17,5 mm. La patiente a été mise sous traitement substitutif par LT4 et l’évolution avait mis en évidence une nette amélioration clinique et paraclinique avec une ménarche à l’âge de 12ans et 6mois.
Discussion :
La physiopathologie du syndrome de Van Wyk-Grumbach implique une interaction complexe entre différents axes hormonaux hypothalamo-hypophysaires, la théorie actuelle et la plus largement acceptée suggère que la TSH élevée aurait une action sur les récepteurs hormonaux de la FSH en raison de similitudes moléculaires entre les deux hormones. Tous les symptômes décrits au cours de ce syndrome répondent bien au traitement par HT, d’où l’intérêt de le connaître pour éviter une chirurgie mutilante chez les jeunes filles avec kystes ovariens.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.