Retard de croissance staturo-pondéral révélant un lupus érythémateux systémique juvénile associé à un syndrome de Sjögren
M. Riahi*a (Mlle), I. Rachdia (Dr), F. Daouda (Dr), Z. Aydia (Dr), B. Ben Dhaoua (Dr), F. Boussemaa (Dr)
a Hôpital Habib Thameur. Tunis.Tunisie, Tunis, TUNISIE
* rachdi.imene14@gmail.com
Introduction
L’hypophysite auto-immune est une pathologie rare, responsable d’hypopituitarisme dans plus de 80 % des cas.Nous rapportons l’observation d’un retard staturo-pondéral secondaire à une hypohysite autoimmune dans le cadre d'un lupus érythémateux systémique (LES) asscoié à un syndrome de Sjogren.
OBSERVATION
Il s’agit d’un patient âgé de 17 ans était admis pour exploration de polyarthralgies associées à un rash cutané. Le patient présentait un retard de croissance avec un poids à -4DS, une taille à -3 DS, impubère avec un âge osseux à 10 ans,une dystrophie unguéale, des anomalies de l’émail dentaire,sans signes cliniques d’atteinte des autres secteurs hypophysaires.Le diagnostic de LES juvénile a été retenu sur les critères de l’ACR.Le LES était associé à un syndrome de Sjögren.Le bilan hormonal avait montré:Test à la Gn-RH avec des gonadotrophines plasmatiques basses et peu stimulables une cortisolémie à huit heures et un cortisol libre urinaire abaissés avec une réponse normale au test à l’ACTH,une TSHus normale avec une FT4 normale,évoquant une insuffisance somatotrope et corticotrope d’origine auto-immune, une prolactinémie normale et une FSH et LH abaissés avec réponse faible au test au LHRH.L’IRM hypophysaire était normale. Ainsi, devant l’association de deux maladies auto-immunes non spécifiques d’organes à une insuffisance somatotrope et corticotrope,une hypophysite auto-immune avec déficit partiel a été retenue.Le patient a été traité par corticothérapie associé à l’hydroxychloroquine.
DISCUSSION
L’hypophysite auto-immune est caractérisée par l’infiltration de l’hypophyse par des cellules immunes, sans incidence radiologique à l’IRM,responsable souvent d’un hypopituitarisme antérieur. Une cause secondaire notamment un lupus érythémateux systémique doit etre évoqué.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.