Etiologies du gigantisme dans une série algérienne
A. Khodja*a (Dr), N. Fislia (Dr), K. Benmohamedb (Pr), S. Khensala (Dr), N. Nouria (Pr), M. Boudraaa (Dr), M. Boumaazaa (Dr), B. Zouraghena (Dr), E. Lezzara (Pr)
a Endocrinologie, Diabétologie et maladies métaboliques, Constantine, ALGÉRIE ; b Endocrinologie, Diabétologie et maladies métaboliques, Contantine, ALGÉRIE
* drkhodja.amina@yahoo.fr
Introduction
Le gigantisme est défini par une avance de taille majeure supérieure à +3 déviations standard des courbes de références. Il expose selon l’étiologie à des morbidités cardio-vasculaire, articulaire et même néoplasique dans certains cas.
L'objectif est descriptif pour en déduire une conduite pratique appropriée à notre contexte
Patients/méthodes
Notre étude est descriptive rétrospective intéressant 13 patients géants (5 garçons et 8 filles) hospitalisés au service d’Endocrinologie CHU Constantine (Algérie) durant la période s’étalant de 2009 au 2016.
Résultats
L’âge moyen au diagnostic: 13 ans et 7 mois [27 mois - 24ans]. Le motif de consultation était une accélération de la vitesse de croissance (9/13) associée à une obésité sévère dans 5 cas. L’examen clinique notait un syndrome dysmorphique dans 6 cas, un retard mental dans 5 cas (38,46%).
Le diagnostic étiologique était: 3cas: syndromes de Sotos, 1cas: syndrome de Marfan, 2cas d’acromégalo-gigantisme, 1cas: syndrome de MOMO, 1cas: puberté précoce centrale idiopathique, 1cas d’obésité commune sévère isolée, 1cas: syndrome de Daish-Hardman-Lamont et 3cas: gigantisme constitutionnel.
Des traitements spécifiques ont été prescrits (chirurgie trans-sphénoïdale, analogues de la Somatostatine, agonistes de la LHRH). Des mesures hygiéno-diététiques associées à une simple surveillance ont été optées pour les autres cas.
Discussion
Le gigantisme est une pathologie extrêmement rare. Des variantes normales telles que la grande taille familiale ou idiopathique sont à distinguer des autres entités beaucoup plus rares et plus graves, y compris les causes endocriniennes et génétiques nécessitant une exploration spécifique afin de mettre en route une prise en charge appropriée.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.