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M. Riahi*a (Mme)

a RESIDENTE EN ENDOCRINOLOGIE, Tunis, TUNISIE

* riahi.mariem89@gmail.com

Observation de phéochromocytome à expression dermatologique prédominante avec nécrose digitale du 5éme orteil droit.

Une femme de 49 ans hospitalisée en octobre 2016 pour douleurs nocturnes et gonflement du 5 orteils droits évoluant depuis 3 semaines. Ses antécédents se résument à la découverte d’une hypertension artérielle paroxystique associée à des sueurs et palpitations.

A l’examen , la tension artérielle fluctuant entre 140/90 et 100/70 mm hg, les pouls périphériques des membres inférieurs étaient présents, il existait un œdème avec cyanose du 5éme orteils droit et une nécrose débutante de la pulpe du 5éme orteil droit.

Les anomalies biologiques consistaient en une hyperleucocytose à 14770 élé/mm3 dont 80% de polynucléaires neutrophiles, une anémie normochrome normocytaire à 10,4g/dl, une hyperglycémie à jeun à 11 mmol/L, les métanéphrines urinaires élevées à 153 nmol/24h (15-120). La tomodensitométrie abdominale ne montrait pas de tumeur surrénalienne, l’angioTDM des vaisseaux périphériques montrait une absence de sténose significative des artères proximales des membres inférieurs. La biopsie cutanée n’attestait pas de signes de vascularite ni d’emboles de cholestérol.

La recherche de localisation extra-surrénalienne ou de néoplasie endocrine associée étaient négatives. La guérison complète des lésions cutanées étaient observées avec normalisation des chiffres tensionnels 3 mois après l’exérèse tumorale.

Les manifestations cutanées au cours du phéochromocytome sont rares, si l’on excepte les crises sudorales avec pâleur suivi de flash.

La présence d’une nécrose digitale reste exceptionnelle .

Cette manifestation est secondaire à une vasoconstriction et à une baisse du débit sanguin cutané lié à un taux tissulaire accru de catécholamine.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.