Cancer médullaire de la thyroide sporadique et hypertrophie surrénalienne
S. Bouzaib*a (Mme), H. Benderradjia (M.), A. Maillieza (Mme), S. Espiarda (Dr), B. Carnailleb (Pr), MC. Vantyghema (Pr), S. Aubertc (Dr), C. Do Caoa (Dr)
a Service d'endocrinologie-Hôpital Claude Huriez-CHRU LILLE, Lille, FRANCE ; b Service de chirurgie endocrienne-Hôpital Claude Huriez-CHRU LILLE, Lille, FRANCE ; c Service d'anathomopathologie-CHRU LILLE, Lille, FRANCE
* samirabouzaib@hotmail.fr
Introduction :
Le cancer médullaire de la thyroïde (CMT) se caractérise par une hypersécrétion tumorale de calcitonine. Il peut sécréter d’autres peptides comme l’ACTH dans 0,6% des cas, à l’origine d’un syndrome de Cushing (para)néoplasique.
Observation :
Nous rapportons le cas d’un patient de 48 ans exploré pour une diarrhée chronique présentant un CMT sporadique avec des métastases hépatiques et ganglionnaires cervico-médiastinales (calcitonine:24140pg/ml, ACE:1219μg/l). Un syndrome de Cushing ACTH dépendant est présent au diagnostic (cortisol urinaire à 10 fois la normale, ACTH en plateau à 140 pg/ml), associé à une hypertrophie surrénalienne bilatérale. Malgré l’association Metopirone et Ketoconazole, un échappement thérapeutique survient à 3 mois avec une progression en taille des surrénales qui deviennent hypermétaboliques en TEP-FDG. Une surrénalectomie bilatérale est proposée pour le contrôle sécrétoire, finalement limitée à l’exérèse surrénalienne gauche en raison de difficultés per-opératoires. L’examen pathologique montre à la fois une hyperplasie corticale diffuse de la surrénale en faveur d’une stimulation chronique du tissu cortico-surrénalien et la présence de localisations métastatiques du CMT. En immunohistochimie, ni les cellules tumorales thyroïdiennes et métastatiques surrénaliennes n’expriment l’ACTH. Le patient décède à 7 mois du diagnostic.
Discussion :
Ce dossier inspire trois réflexions. L’hypertrophie surrénalienne du syndrome de Cushing paranéoplasique n’exclut pas la métastase surrénalienne. L’immunomarquage par l’anticorps anti-ACTH est inconstant (1 cas sur 10 (1)) et ne doit pas remettre en cause le diagnostic clinique et biologique. L’évolution péjorative est à la fois liée à l’hypercorticisme et au stade avancé du cancer dans cette présentation particulière.
Bibliographie : (1) Barbosa thyroid 2005
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.