Syndrome d’hypersécrétion d’ACTH révélé par une infertilité : A propos de 2 cas
N. Bchir*a (Dr), C. Zouaouia (Dr), I. Oueslatia (Dr), E. Elfeleha (Dr), H. Ouertania (Dr)
a Hôpital militaire de Tunis, Tunis, TUNISIE
* bchirnajla@yahoo.com
Introduction:
Les inclusions surrénaliennes intra-testiculaires(ISIT)sont des tumeurs bénignes faites de tissu cortico-surrénalien ectopique.Elles peuvent s’observer dans tout syndrome d’hypersécrétion d’ACTH.
Observation 1:
Il s’agit d’un patient âgé de 30 ans,issu d’un mariage consanguin 2ème degré.Il est suivi par un médecin généraliste depuis l’âge de 2 ans pour HTA sévère sous trithérapie,compliquée d’un AVC ischémique à l’âge de 28 ans.Il consulte pour infertilité primaire.A l’examen,il avait une petite taille à 155 cm,un développement pubertaire normal(A5 P5 G5),des testicules augmentés de taille,asymétriques.Le spermogramme a montré une azoospermie.L’IRM testiculaire a montré des testicules augmentés de volume avec une destruction architecturale par des lésions nodulaires.Le bilan hormonal a montré une cortisolémie de base à 262 nmol/l avec une ACTH à 329pg/ml sans hypogonadisme.Le diagnostic d’une hyperplasie congénitale des surrénales par bloc enzymatique en 11 β hydroxylase a été retenu devant le taux élevé du compsé S et de la Désoxycorticostérone de base.
Observation 2:
Patient âgé de 25 ans,diabétique type 1 qui consulte pour infertilité.A l'examen,une hypertrophie testiculaire a été notée.Le spermogramme a objectivé une oligo-terato-asthéno-spermie.L’échographie testiculaire a montré des lésions nodulaires bilatérales.Les marqueurs tumoraux étaient négatifs.Le bilan hormonal a montré l'absence d’hypogonadisme(testostéronémie à 4.35ng/ml).La cortisolémie était basse non stimulée par un test au synacthèn250µg et l’ACTH était élevée à 114pg/mL.Les anticorps anti-21hydroxylase étaient positifs.Le diagnostic d’une maladie d’Addison a été retenu.
Discussion:
Les ISIT sont à l’origine d’infertilité dans 42% des cas.Deux mécanismes indépendants,mais intriqués en sont responsables:l’obstruction du hile testiculaire où convergent les tubes séminifères et la destruction du parenchyme testiculaire.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.