Une insuffisance surrénalienne et une polyneuropathie révélant un syndrome d’Allgrove

Z. Brahem*^a (Dr), I. Bedoui^a (Dr), J. Zaouali^a (Pr), M. Mansour^a (Pr), R. Mrissa^a (Pr)

^a Hôpital Militaire de Tunis Service de Neurologie, Tunis, TUNISIE

* brahem_zeineb@yahoo.fr

Introduction :

Le syndrome d’Allgrove est une maladie génétique autosomique récessive rare. Elle est caractérisée par l’association d’une achalasie, une alacrymie et une maladie d’Addison (3A). Une atteinte neurologique est rarement révélatrice notamment chez l’adulte.

Observation :

Un homme de 23 ans, issu d’un mariage consanguin de premier degré, récemment diagnostiqué d’une insuffisance surrénalienne, consultait pour des troubles de la marche à type de lourdeur des membres inférieurs d’installation progressive depuis 5 mois. L’examen neurologique montrait un syndrome neurogène périphérique des 2 membres inférieurs avec un déficit distal et une areflexie . L’électroneuromyographie montrait une polyneuropathie axonale des membres inférieurs. A l’interrogatoire, une alacrymie a été notée depuis l’enfance. Quatre mois, plus tard, devant une apparition progressive d’une dysphagie, une manométrie a été réalisée révélant une absence totale de péristaltisme dans le corps de l'œsophage. Le diagnostic du syndrome d’Allgrove a été retenu.

Discussion :

Les manifestations neurologiques au cours du syndrome d’Allgrove surviennent surtout au cours de l’évolution de la maladie et peuvent intéresser le système nerveux central, périphérique ou autonome. Elle touche volontiers les enfants mais exceptionnellement les adultes. L’atteinte neurologique révélant la maladie est rare. Une paraparésie spastique, une atteinte cérébelleuse, cognitive et une dysautonomie sont décrits. Concernant le système nerveux périphérique, il s’agit surtout d’une polyneuropathie axonale. La physiopathologie reste non élucidée.

Conclusion :

Les manifestations neurologiques au cours du syndrome d’Allgrove sont hétérogènes. Ce syndrome est à suspecter devant toute insuffisance surrénalienne associée à des troubles du système central et périphérique particulièrement chez l’enfant mais aussi l’adulte.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.