Association phéochromocytome et neurofibromatose type 1: à propos de 4 cas
H. Fennoun*a (Dr), S. El Aziza (Pr), A. Mjabbera (Dr), A. Chadlia (Pr)
a Service d’Endocrinologie, Diabétologie et Maladies Métaboliques. CHU Ibn Rochd, Casablanca, MAROC
* halimafen666@gmail.com
Introduction :Le phéochromocytome est rarement associé à la neurofibromatose type 1 (NF1).
Nous rapportons 4 observations de patients hospitalisés au service d’endocrinologie du CHU Ibn Rochd de Casablanca.
Observation 1 :Patient de 52 ans admis pour Phéochromocytome associé à NF1 retenu devant HTA paroxystique, triade de Ménard, dérivés méthoxylés urinaires (DMU) élevés, et masse surrénalienne droite de 11*8 cm avec des métastases hépatiques. Une exérèse chirurgicale de la masse a été réalisée avec décès du malade suite à un choc hémorragique.
Observation 2 : patiente de 62 ans admise pour Phéochromocytome bilatéral associé à NF1 retenu devant HTA avec triade de Ménard, et deux masses surrénaliennes droite (10*9*8 cm) et gauche (2cm), sans localisation extrasurrénalienne. Une surrénalectomie bilatérale a été réalisée. L’étude anatomopathologique a montré un phéochromocytome droit et une hyperplasie surrénalienne gauche avec persistance d’une HTA modérée.
Observation 3 : patient de 26 ans, opéré à 4 reprises pour un shwanome de la face, admis pour phéochromocytome associée NF1 retenu devant HTA sans triade de Ménard, DMU élevés, et masse surrénalienne gauche de 3 cm, décédé 1 mois après par engagement cérébral.
Observation 4 : patiente de 22 ans admis pour phéochromocytome associé à NF1 découvert par triade du Ménard incomplet, DMU élevés, masse surrénalienne droite (68 X 80mm) englobant la veine cave inférieure dans sa portion rétrohépatique.Patiente n’a pas bénéficié d’une exérèse chirurgicale de la masse vu l'envahissement vasculaire .
Discussion : Nos observations montrent la nécessité de rechercher un phéochromocytome chez tout patient atteint d’une NF1 vu ses conséquences graves.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.