Incidentalome dans le cadre de Von Recklinghausen : place de la scintigraphie à la MIBG- 123I
S. Mensi*a (Dr), A. Bezzinea (Dr), M. Ben Fredja (Dr), H. Boudriguaa (Dr), F. Ezzairib (Dr), M. Guezgueza (Dr)
a SERVICE MEDECINE NUCLEAIRE, Sousse, TUNISIE ; b SERVICE D' ONCOLOGIE MEDICALE, Sousse, TUNISIE
* sihemensi89@gmail.com
Introduction :
La maladie de Von Recklinghausen ou neurofibromatose de type 1 est une maladie génétique qui représente une entité cliniquement hétérogène caractérisée par la présence de malformations tumorales souvent bénignes dans les différents organes .Son association à un phéochromocytome est rare , de 0,5 à 5%, souvent asymptomatique ce qui rend le diagnostic différentiel avec un neurofibrome difficile.
Cas clinique : Mme B.M âgée de 35 ans, suivie pour neurofibromatose type 1, présentant de multiples neurofibromes des parties molles et un incidentalome surrénalien gauche de 51×46×38 mm. Le diagnostic différentiel entre un neurofibrome surrénalien ou un phéochromocytome était posé vu que la patiente était asymptomatique. La patiente nous a été adressée pour une scintigraphie à la MIBG-123I. Elle a bénéficié d’une acquisition du corps entier avec des images statiques centrées sur l’abdomen de face et le crâne de profil ainsi qu’une TEMP/TDM abdominale 24 heures après injection de 148 MBq de 123I-MIBG.
Résultat : Les images scintigraphiques ont mis en évidence la présence d’un foyer de fixation de la MIBG au niveau de l’hypochondre gauche qui correspond sur les coupes TEMP/TDM à une masse solide surrénalienne gauche. Cet aspect confirme la nature neuroendocrine de la masse et l’absence d’autres localisations.
Conclusion : Le diagnostic étiologique des incidentalomes surrénaliens est parfois difficile. En général, les dosages hormonaux couplés à l’imagerie radiologique permettent d’orienter le diagnostic. Dans les cas douteux La scintigraphie à la MIBG-123I permet de mieux caractériser la lésion surrénalienne.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.