Syndrome de Fahr secondaire à une hypoparathyroïdie :à propos de sept cas

E. El Feleh*^a (Dr), N. Bchir^a (Dr), A. Jaidane^a (Dr), S. Mahjoubi^a (Dr), C. Zouaoui^a (Dr), H. Ouertani^a (Pr)

^a service d'endocrinologie hopital miltaire principal d'instruction de tunis, Tunis, TUNISIE

* elfeleh_emna@hotmail.com

Introduction :

Le syndrome de Fahr (SF) est défini par des calcifications striato-pallido-dentelées, non artériosclérotique. Il peut être idiopathique ou secondaire à de nombreuses étiologies dominées par les anomalies du métabolisme phosphocalcique dont la principale cause est l’hypoparathyroïdie.

Méthode :

Il s’agit d’une étude rétrospective incluant les patients suivis pour SF en rapport avec une hypoparathyroïdie dans le service d’endocrinologie de l’hôpital militaire principal d'instruction de Tunis.

Résultats :

Nous avons colligés sept cas de SF. Il s’agissait de quatre femmes et trois hommes âgés en moyenne de 34±7.2 ans.Les circonstances de découverte étaient des crises épileptiques dans quatre cas, des troubles psychiatriques chez deux patients, des mouvements choréiques dans un cas.Cinq patients avaient une cataracte bilatérale et deux avaient une hypoplasie dentaire. Le scanner cérébral a montré des calcifications des noyaux gris centraux bilatérales et symétriques chez tous les patients. L’hypoparathyroïdie était secondaire à une thyroïdectomie dans deux cas et idiopathique dans cinq cas.L'évolution a été favorable sous suppléméntation vitamino-calcique chez tous les patients.

Conclusion :

Le SF ,une entité rare dont les manifestations cliniques sont peu spécifiques,est caractérisé par un contraste entre une symptomatologie riche et parfois sévère et un traitement simple et efficace.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.