Syndrome de Fahr compliquant une hypoparathyroïdie primaire : à propos de 4 cas
N. Bchir*a (Dr), A. Jaidanea (Dr), R. Belaida (Dr), S. Mahjoubia (Dr), H. Ouertania (Dr)
a Hôpital militaire de Tunis, Tunis, TUNISIE
* bchirnajla@yahoo.com
Introduction
Le syndrome de Fahr est une entité anatomo-clinique rare,caractérisée par des calcifications intracérébrales bilatérales et symétriques,localisées dans les noyaux gris centraux.Nous rapportons 4 cas de syndrome de Fahr associé à une hypoparathyroïdie primaire.
Observations
Premier cas :patient âgé de 22 ans suivi depuis 2 ans pour hypoparathyroïdie primaire auto-immune.Il a présenté une hypocalcémie sévère symptomatique de crampes et de paresthésies avec des signes électriques à l'électrocardiogramme et un syndrome extra-pyramidal.La TDM cérébrale a montré des calcifications des noyaux gris centraux.
Deuxième cas :patiente âgée de 35 ans suivie depuis 20 ans pour hypoparathyroïdie primaire.Devant la présence des troubles mnésiques,un scanner cérébral a été fait montant des calcifications symétriques des 2 noyaux caudés et lenticulaires.
Troisième cas :patiente âgée de 25 ans a présenté des crises de tétanie,convulsions avec un syndrome extra pyramidal.La biologie a révélé une hypocalcémie en rapport avec une hypoparathyroïdie primaire.La TDM cérébrale a montré des calcifications des noyaux gris centraux.
Quatrième cas :patient âgé de 72 ans, aux antécédents de vitiligo, ayant présenté des crises convulsives généralisées avec une aphasie et des troubles de la mémoire.La TDM cérébrale a montré des calcifications striato-pallido-dentelés.Le bilan phosphocalcique a permis le diagnostic d’une hypoparathyroïdie primaire.
Discussion:
Ces observations illustrent la variabilité des présentations cliniques du syndrome de Fahr. Devant des troubles du métabolisme phosphocalcique associés à des anomalies neurologiques,des calcifications intracérébrales doivent être recherchées. Les mécanismes physiopathologiques qui concourent à la survenue des calcifications intracérébrales sont mal élucidés.Le traitement est basé sur une correction des troubles du métabolisme phosphocalcique.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.