Carcinome médullaire de la thyroïde avec envahissement laryngo-trachéal inaugural:à propos d'un cas

R. Zbadi*^a (Dr), S. Derrou^b (Dr), H. Ouleghzal^b (Pr), S. Safi^b (Pr)

^a Service d’Endocrinologie et Maladies Métaboliques, CHU HASSAN II, Fès, MAROC ; ^b Service d’Endocrinologie et Maladies Métaboliques, Hôpital Militaire Moulay Ismail, Meknès, MAROC

* zbadirhita@gmail.com

Introduction

Le CMT est une tumeur,représentant5à8%de tous les cancers thyroïdiens,caractérisée par la sécrétion de calcitonine(marqueur sensible et spécifique),d'antigène carcinoembryonnaire,et occasionnellement d'autres peptides.À l'instar de toute tumeur neuroendocrine,elle se manifeste,par des symptômes dus à l'envahissement locorégional ou à distance,et/ou des symptômes directement liés aux sécrétions neuroendocrines.Nous rapportons,ici,un cas de CMT révélé par une localisation pharyngo-laryngée inaugurale.

Observation

Patient de36ans,non alcoolo-tabagique,sans notion de traumatisme ou irradiation cervicale, présentant une dyspnée laryngée imposant le recours à une trachéotomie de sauvetage,dont l’exploration tomodensitométrique a révélé un processus tumoral laminant le parenchyme thyroidien,avec ADP bilatérales accolées aux jugulaires,et aux TBC,et une masse au dépends du pharyngo-larynx faisant évoquer une localisation secondaire.Le diagnostic de CMT métastatique a été retenu devant une calcitonine>300ng/ml.La tomographie à émission de positrons n’a pas objectivé de métastases à distance.La recherche négative,du proto-oncogène RET,a permis d'exclure la nature familiale du carcinome.Devant le caractère inextirpable de la tumeur,une radiothérapie externe à visée palliative a été instaurée.

Discussion

Deux voies de dissémination expliquent les métastases viscérales du CMT:envahissement de l’axe viscéral,soit par contact direct avec le corps thyroidien,soit au départ d'un ganglion métastatique en rupture capsulaire,avec l'importante tendance du CMT à métastaser au niveau ganglionnaire.L'invasion de l'axe viscéral du cou va de pair avec une forte probabilité d'invasion des structures vasculo-nerveuses.Certains symptomes,telle la dyspnée ou l'aphagie imposent un geste chirurgical.Or,certaines interventions chirurgicales modèrent considérablement les conséquences fonctionnelles.Radiothérapie,et chimiothérapie sont réservées aux récidives non opérables,aux maladies métastatiques,ou en complément en cas de tumeur localement invasive non curable chirurgicalement.Immunothérapie(IFN-a,IL-2),et radiothérapie métabolique semblent prometteuses dans ces situations.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.