Le syndrome de persistance des canaux de Müller: Un cas de diagnostic précoce.

M. Bendada*^a (Dr), H. Bekhakh^a (Dr), DE. Boudiaf^a (Dr), S. Azzoug^a (Pr), NS. Fedala^a (Pr)

^a Endocrinologie CHU BAB EL OUED, Alger, ALGÉRIE

* mouslimamimi@yahoo.com

Introduction :

Le syndrome de persistance des canaux de Müller (SPCM) est une entité rare caractérisée par la présence d’utérus, des trompes de Fallope et la partie supérieure du vagin chez un garçon normalement virilisé avec un génotype 46XY; il est la conséquence d’un défaut de sécrétion de l’hormone antimüllérienne (AMH) ou d’une anomalie de ses récepteurs. Le diagnostic est le plus souvent fait en per opératoire lors d’une cure de cryptorchidie. Nous rapportons un cas découvert lors de la chirurgie d’une hernie inguinale étranglée chez un nourrisson cryptorchide de sept mois.

Observation :

Nourrisson âgé de 07 mois aux antécédents de cryptorchidie bilatérale se présente en urgence pour un tableau d’hernie inguinale étranglée; l’exploration chirurgicale a retrouvé un testicule gauche nécrosé avec la présence d’un utérus et des annexes. En post opératoire l’exploration hormonale atteste le fonctionnement du testicule restant et objective un taux d’AMH indétectable.

Discussion:

Le SPCM par déficit en AMH est une entité rare. Le diagnostic est souvent posé fortuitement au cours d’une intervention chirurgicale pour cryptorchidie, une tumeur testiculaire ou une hernie étranglée comme l’illustre notre cas. L’AMH secrétée à partir de la huitième semaine de gestation, par les cellules de Sertoli du fœtus entraine la régression des structures mullériennes, un défaut de sa sécrétion ou une résistance tissulaire périphérique à son action détermine ce syndrome. Le traitement chirurgical doit être conservateur vis-à-vis des testicules et des structures mullériennes qui tiennent sous leur dépendance la vascularisationdes voies séminales.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.