Maladie de Steinert et troubles endocriniens
R. Douma*a (Dr), N. Moknia (Dr), M. Aissia (Dr), N. Daoussia (Dr), M. Friha (Pr)
a service de Neurlogie de Monastir, Monastir, TUNISIE
* rabiaadouma@yahoo.fr
Introduction :
La dystrophie myotonique de Steinert (DMS)est une affection multisystémique caractérisée par des troubles métaboliques et endocriniens. L’objectif de cette étude est d’établir la fréquence ces troubles.
Matériels et méthodes
L’étude porte sur une cohorte de 34 patients, atteints d’une DMS, avec une étude systématique des fonctions thyroïdienne et parathyroïdienne, de l’axe gonadotrope, et du diabète.
Résultats :
Nous avons colligé 34 cas de patients suivi à notre consultation externe dont le diagnostic de dystrophie musculaire a été confirmé.Age moyen était de 37 ans, sexe ratio à était 2, les signes cliniques trouvait une atrophie testiculaire chez 1 patient. Une hypothyroïdie était observée chez un malade, les gonadotrophines hypophysaires était augmenté chez 4 malades de sexe masculin avec une moyenne de FSH à 28 UI/Let du LH à 12 UI/L dont 3 avaient t une stérilité primaire.La testéronémie était baisse chez deux malades dont un avait une stérilité primaire. Une hypertriglycéridémie était notée chez un malade.
Discussion
Les endocrinopathies les plus fréquemment associés à DMS sont les insuffisances gonadiques périphériques, les troubles de la tolérance glucidique et les dysthyroïdies.
Conclusion
Une recherche systématique des endocrinopathies pourrait permettre de prévenir certaines complications.
bibiliographie
1-Atteintes endocriniennes dans la Dystrophie Myotonique de Steinert : à propos de 10 cas. K. Descloquement et all. Annales d’Endocrinologie, Vol 67, N° 5 octobre 2006
2-primary hyperthyroidism and hyperparathroidism in a patient with myotnic dystrophy:Steinert with hyperthroidism and hyperparathroidism. Maria J. Molina et all,The American Journal of the Medical Sciences, Volume 311, June 1996, Pages 296-298
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.