Tumeur neuro endocrine : à propos d’un nouveau cas simulant un CMT
FZ. Zaher*a (Dr), S. Doubia (Dr), G. Elmgharia (Pr), N. Elansaria (Pr)
a service d'endocrinologie, diabétologie, maladies métaboliques et nutrition, CHU mohammed VI marrakech, Marrakech, MAROC
* drzaherfz@gmail.com
Introduction :
Les tumeurs neuroendocrines sont des tumeurs rares mais dont l’incidence est en augmentation. Elles sont caractérisées par l’expression de protéines et de produits hormonaux communs aux neurones et aux cellules endocrines, et sont souvent diagnostiquées à un stade avancé du fait de l’apparition retardée de symptômes aspécifiques.
Observation :
Il s’agit d’un patient de 60 ans, admis pour un flush syndrome. L’interrogatoire retrouve des diarrhées liquidiennes, avec palpitations et hypersudation depuis 1an avec dysphagie, le tout évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. L’examen trouve un érythème malaire bilatéral, un nodule thyroïdien de 1cm, légèrement sensible, dur, mobile, sans trill vasculaire, une hépatomégalie dure et des adénopathies inguinales bilatérales. Le bilan a montré une hyperthyroïdie avec à l’échographie cervicale un goitre multi hétéro nodulaire classé TIRADS 3 et une calcitonine négative, la TDM thoraco-abdomino-pelvienne a montré une lésion duodénale associée à des masses ganglionnaires, à une mésentérite rétractile, à des métastases hépatiques et à une carcinose péritonéale faisant évoquer une tumeur neuroendocrine. L’octréoscan à montré une masse du D2 fixant modérément le produit avec métastases hépatiques.
Discussion :
Les TNE sont des tumeurs rares mais qui doivent être évoquées surtout devant des symptômes témoignant de secrétions endocriniennes paranéoplasiques telle le flush syndrome. Les localisations les plus fréquentes sont grêliques, puis bronchiques, coliques et gastriques. Biologiquement, le diagnostic repose sur l’élévation de la chromogranine A, de la sérotonine sanguine et de l’acide 5-hydroxy-indol-acétique (5HIAA) urinaire. L’octréoscan peut être utile pour le diagnostic et le bilan d’extension de la tumeur.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.