Association Syndrome de Turner et déficit en GH : à propos de 04 cas
S. Khensal*a (Dr), S. Rezguib (Dr), K. Benmohammedb (Pr), AK. Lezzarb (Pr)
a CHU, Constantine, ALGÉRIE ; b service d'endocrinologie CHU, Constantine, ALGÉRIE
* skhensal51@yahoo.fr
Introduction : Le syndrome de Turner (TS) représente l’une des anomalies chromosomiques les plus communes chez la femme, il associe de manière quasi constante une dysgénésie gonadique et un retard statural (RS) lié souvent à une résistance périphérique à l’hormone de croissance (GH).
Le déficit en GH (GHD) est une cause rare de RS, l'association de ces 2 pathologies est rarissime.
Patients et méthodes
Il s’agit de 4 patientes orientées pour une petite taille et impubérisme. L’âge moyen était de 13 ans. La taille moyenne: 124 cm (- 6 DS chez une patiente, -3 DS chez 2 patientes et - 2DS chez la dernière patiente). L’âge osseux moyen : 9 ans. presence d' un syndrome dysmorphique chez 3 patientes.
Le bilan biologique : IGF1 basse chez les 4 patientes, anticorps anti TPO positifs sans dysthyroïdie: 1 cas, le reste du bilan est sans anomalie.
Les tests Avlocardyl-glucagon et hypoglycémie insulinique ont révélés un GHD isolé chez les 4 patientes (pic de GH< 7 ng/ml)
L’IRM hypophysaire : antéhypophyse hypoplasique chez 2 patientes
Un traitement à l’hormone de croissance a été instauré chez les 4 patientes avec une réponse médiocre (gain statural moyen 04 cm). Le caryotype a été fait une année le début du traitement : 3 cas de monosomie et un cas de mosaïque.
Conclusion: Le syndrome de Turner doit être évoqué devant tout RS chez la fille. Dans notre série le GHD a été mis en évidence avant d’établir le diagnostic du ST vu la non disponibilité du caryotype.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.