Etude longitudinale des complications cardio-aortiques dans une cohorte de 204 patientes avec un syndrome de Turner
B. Donadille*a (Dr), N. Bourcigauxa (Dr), V. Bernarda (Dr), M. Nedelcua (Mme), . Groupe Coeur&turner (crmerc)b (Pr), S. Christin-Maitrea (Pr)
a Centre de Référence des Maladies Endocrines Rares de la Croissance et du Développement (CRMERC), Hôpital Saint Antoine, Assistance-Publique Hôpitaux de Paris, Paris, FRANCE ; b Centre de Référence des Maladies Endocrines Rares de la Croissance et du Développement (CRMERC), Assistance-Publique Hôpitaux de Paris, Paris, FRANCE
* bruno.donadille@aphp.fr
Le syndrome de Turner (ST) atteint 1/2500 naissances féminines. Les pathologies cardiovasculaires comprennent des malformations congénitales comme la bicuspidie aortique, la coartation aortique et des pathologies acquises comme l’hypertension artérielle, susceptibles de favoriser une dilatation voire une dissection aortique. Des recommandations de suivi des patientes ont été établies en 2017 mais l’histoire naturelle de la maladie aortique reste mal connue chez les patientes avec ST adulte.
Cette étude longitudinale a évalué la progression du diamètre aortique entre 2005 et 2018. Le critère principal de jugement était la mesure des index aortiques (diamètres/ surface corporelle), évalués sur une IRM. Pour chaque patiente, la présence d’une bicuspidie, d’une coarctation, les antécédents de chirurgie thoracique, le caryotype et les traitements ont été colligés.
204 patientes avec un total de 451 IRM ont été incluses, pour un âge moyen de 34,5±8,4 ans (range: 18-77). Les pourcentages de bicuspidie aortique, de coarctation aortique et de mortalité par dissection aortique étaient respectivement de 22%, 8% et 1%.
Lors de l’évaluation basale, 57/204 (28%) des patientes avaient un index aortique anormal de 20 à 25 mm/m² et 13/204 (6%)>25 mm/m². La présence d’une dilatation aortique était corrélée au caryotype 45,X (p=0,0005). Les facteurs de progression du diamètre aortique sont en cours d’évaluation.
Cette étude sur une large cohorte de patientes adultes avec un ST montre une prévalence importante de la dilatation aortique. Une meilleure connaissance des critères de progression du diamètre aortique devrait permettre d’optimiser le suivi des patientes.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.