Le phéochromocytome dans les NEM 2A (à propos de 07 cas)

FZ. Chahdi Ouazzani*^a (Dr), H. Marhari^a (Dr), H. Salhi^a (Pr), H. El Ouahabi^a (Pr)

^a CHU Hassan II, Fes, MAROC

* fatimazahra.chahdiouazzani@gmail.com

Objectif

La moitié des patients souffrant de NEM2A développe un phéochromocytome, dans ce cas il est plus précoce que dans les formes sporadiques; pouvant être isolé ou au contraire multiple et bilatéral. L’objectif de notre travail est d’analyser les caractéristiques des phéochromocytomes au cours des NEM2A.

Matériels et Méthodes

Etude rétrospective s’étalant sur 8ans portant sur 09patients présentant une NEM2A confirmée génétiquement, hospitalisés et suivis au service d’Endocrinologie du CHU Hassan II Fès.

Résultats

07cas de phéochromocytome (77.7 %) étaient colligés avec une prédominance féminine et un sex ratio H/F de 0.4, l’âge moyen au moment du diagnostic était de 29.4 ± 6.6ans.

Le phéochromocytome était révélateur de la NEM2A dans 42.8% des cas, et une enquête familiale dans 28.5 % des cas. Sa découverte était synchrone aux autres néoplasies dans 28.5 % des cas, et précédée par le carcinome médullaire de la thyroïde (CMT) chez 42.8 % des patients. L’association à un CMT et à une hyperparathyroïdie était présente respectivement dans 85.7% et 42.8% des cas. L’HTA était objectivée chez 42.8% des patients avec une triade de Ménard positive dans 28.5 % des cas.

Les dérivés méthoxylés urinaires étaient positifs dans 100 % des cas, une TDM surrénalienne était réalisée chez tous nos patients permettant de visualiser la tumeur dans tous les cas, qui était bilatérale chez 71.4 % des patients.

Discussion

Le phéochromocytome est fréquemment révélateur des NEM2A. L’analyse moléculaire du gène RET doit être effectuée systématiquement chez tout sujets à risque, permettant un diagnostic et prise en charge précoce des apparentés génétiquement prédisposés.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.