Syndrome de cushing infraclinique paranéoplasique secondaire à un phéochromocytome silencieux :à propos d'un cas.
M. Larbaoui*a (Dr), M. Benfialaa (Dr), S. Ould Kabliaa (Pr)
a Service d'endocrinologie et maladies métaboliques - Hôpital central de l'armée, Alger, ALGÉRIE
* mou.larbaoui@gmail.com
Introduction:
Le phéochromocytome représente 4% des incidentalomes surrénaliens, symptomatique dans 90-100% des cas.
Le caractère silencieux peut être clinique (forme dite asymptomatique) et/ou biologique.
Des phéochromocytomes silencieux sont rapportés dans la littérature, le plus souvent lorsque la taille est inférieure à 1 cm.
Le syndrome de cushing paranéoplasique est rare (9 % à 18 % des syndromes de cushing ACTH dépendant), dans moins de 16% des cas secondaire à un phéochromocytome.
Observation:
Patient âgé de 72 ans, aux antécédents d'hypertension artérielle depuis 20 ans bien équilibrée sous monothérapie, de diabète de type 2 équilibré sous insulinothérapie optimisée, hospitalisé pour exploration d'une masse surrénalienne gauche de 70x63x55mm, révélée par une TDM abdomino-pelvienne réalisée pour rétention vésicale aigue, sans signes cliniques en rapport avec une sécrétion hormonale.
Dérivés méthoxylés urinaires à 0.33mg/24h soit normaux.
Syndrome de cushing ACTH dépendant.
Cortisol après freinage fort interrompu pour pic hypertensif.
IRM hypothalamo-hypophysaire est normale.
Cathétérisme des sinus pétreux inférieurs non disponible.
Une surrénalectomie gauche indiquée vu le volume tumorale, marquée par la survenue d'un pic hypertensif à 200/120mmhg lors de la manipulation de la tumeur.
L'examen anatomopathologique a conclue à un phéochromocytome score de PASS à 8.
Discussion:
Le cas rapporté illustre la particularité d’un phéochromocytome volumineux contrastant avec une clinique paucisymptomatique associé à un hypercorticisme infra-clinique dont la pathogénie peut être expliquée par une sécrétion ectopique d’ACTH par le phéochromocytome.
Le pronostic de cette affection dépend du degré de différenciation de la tumeur neuroendocrine et non pas du syndrome de cushing infraclinique.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.