Maladie d’Addison associée à une hyperpigmentation sévère et du vitiligo

L. Nduwayo*^a (Dr), MM. Diallo^a (Dr), AM. Diallo^a (Dr), MF. Niyitegeka^a (Dr), B. Delemer^b (Pr)

^a Centre hospitalier Geneviève de Gaulle Anthonioz, Saint Dizier, Saint Dizier, FRANCE ; ^b Centre hospitalier universitaire de Reims, Reims, FRANCE

* leonard.nduwayo@ch-saintdizier.fr

L’hyperpigmentation cutanée est classiquement décrite dans la maladie d’Addison à des degrés divers. La maladie peut être isolée ou associée à d’autres pathologies auto-immunes notamment le vitiligo. Nous rapportons le cas d’un patient présentant une hyperpigmentation cutanée sévère associée à du vitiligo en rapport avec une maladie d’Addison d’origine auto-immune. Observation : Un jeune de 22 ans s’est présenté à plusieurs reprises au service des Urgences pour asthénie, diarrhée et douleurs abdominales. Vu la persistance des symptômes, un teint très bronzé, hyponatrémie et hyperkaliémie, le cortisol plasmatique dosé est revenu à deux reprises bas (30 nmol/l), ACTH > 2000 ng/l (N : 10,3-48,3), anticorps anti 21-hydroxylase à 6,2 U/ml (N< 1). Aldostéronémie < 50 pmol/l (N : 83-405) avec une rénine plasmatique > 123,4 mUI/l (N : 2,8-39,9). Le patient présentait également une hypothyroïdie fruste mais avec des AATPO et AATG négatifs. Scanner abdomino-pelvien: surrénales de taille normale. Patient mis sous Hydrocortisone associée au Flucortac. Le patient est venu en consultation avec sa sœur. Le contraste était frappant, un frère bien bronzé avec une sœur toute blanche. Discussion: Dans la maladie d’Addison, la mélanodermie est secondaire à la stimulation de la fonction mélanocytaire du fait du taux plasmatique élevé de la MSH et de l’ACTH. Les auto-anticorps anti 21-hydroxylase sont retrouvés dans 80 à 90 % des cas. Le vitiligo associé à l’hyperpigmentation est dû à la destruction auto-immune des mélanocytes (1). Références: 1-Ten S, New M, Maclaren N. Clinical review 130: Addison's disease 2001. J Clin Endocrinol .Meta

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.