Maladie de cushing par macro-adénome hypophysaire :difficultés de prise en charge 

H. Karoun*^a (Dr)

^a CHU Avicenne, Rabat, MAROC

* hind.karoun6@gmail.com

INTRODUCTION : Bien que les adénomes corticotropes représentent la cause la plus fréquente du syndrome de cushing, les macro-adénomes ne représentent que 4 à 10 % de cette entité. Ce sont des tumeurs agressives qui posent problèmes de prise en charge thérapeutique.

OBSERVATION : Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 42 ans qui présente une érythrose faciale, une obésité facio-tronculaire avec des signes d’hyperandrogénie. Le cortisol libre urinaire (CLU) est revenu à 4 fois la normale avec une ACTH élevée à 100 pg /ml. L’hypophysiogramme montre un hypogonadisme hypogonadotrope. L’IRM HH objective un macro-adénome de 23× 27× 30 mm avec des signes de compression. La patiente est opérée par voie trans-sphénoidale avec à l’immunohistochimie un adénome corticotrope pur. L’évolution était marquée par une persistance de la symptomatologie clinique avec un CLU à 2 puis à 4 fois la normale. L’IRM HH refaite montrant un résidu de 19×31×14 mm. Une reprise chirurgicale était faite avec au controle du 3 mois : résidus tumoral du pli caverneux de 13×16×15 mm. Une radiochirurgie gammaknife était indiquée et faite.

DISCUSSION et CONCLUSION : les adénomes corticotropes sont des micro-adénomes dans 90 % des cas, parfois non visible à l’IRM. Les macro-adénomes sont plus rares et posent des problèmes d’évolutivité tumorale. Leur prise en charge thérapeutique nécessite souvent l’association du traitement médical, la chirurgie et la gammaknife. La récidive est fréquente : 36 % des cas. Les taux de guérison sont de 12,5 % à 67 % selon les séries de la littérature.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.