Histiocytose langerhansienne avec manifestation endocrinienne multiple: à propos d’une observation

S. Mekni^a (Dr), I. Rojbi^a (Dr), I. Ben Nacef*^a (Dr), M. Riahi^a (Dr), N. Mechirgui^a (Dr), Y. Lakhoua^a (Dr), K. Khiari^a (Pr), N. Ben Abdallah^a (Pr)

^a unité d'endocrinologie,service de médecine interne A,Hôpital Charles Nicolle, Tunis, TUNISIE

* bennacef.ibtissem@yahoo.com

Introduction : l’histiocytose langerhansienne (HL) est une pathologie du système des phagocytes mononuclées qui peut se manifester par des lésions localisées ou généralisées. Nous rapportons le cas d’une patiente atteinte d’une histiocytose langerhansienne disséminée avec localisation thyroidienne, un diabète insipide central et un panhypopituitarisme.

Observation : Il s’agissait de la patiente M.A âgée de 37ans opérée pour un nodule isthmolobaire droit de la thyroïde avec thyroïdectomie totale. L’étude anatomopathologique avait conclu à des lésions de thyroïdite granulomateuse. Elle nous a été adressée pour exploration d’un syndrome aménorrhée -galactorrhée évoluant depuis un an. Le bilan hypophysaire a objectivé un panhypopituitarisme et une hyperprolactinémie. Par ailleurs un diabète insipide central était diagnostiqué au cours de son hospitalisation. L’IRM hypothalamohypophysaire a montré un processus infiltratif de l’hypothalamus avec perte de l’hypersignal posthypophysaire. Huit mois plus tard elle a présenté des douleurs osseuses rétro-auriculaires droites avec des adénopathies prétragiennes et sous-angulomaxillaires .Le TDM du massif facial a montré une lésion lytique de la branche horizontale mandibulaire droite.Le diagnostic d’HL a été fortement suspecté.Une relecture anatomopathologique de la pièce de thyroïdectomie a été proposée avec mise en évidence de forte positivité des histiocytes après étude immunohistochimique pour l’antigène CD1 et après immunomarquage pour la protéine S 100.

Discussion et Conclusion : l’Histiocytose langerhansienne est une pathologie rare. Elle peut se localiser au niveau du système endocrinien dont la manifestation la plus connue est le diabète insipide central mais sa localisation au niveau de la thyroïde est exceptionnelle.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.