Paragangliome intrapancréatique synchrone d’un phéochromocytome

V. Taillard^a (Dr), E. Verbeke^b (Dr), JF. Bourgaud^c (Dr), A. Despeyroux^d (Dr), J. Hazebroucq^e (Dr), O. Gilly*^f (Dr), AM. Guedj^f (Dr)

^a Service Maladies Métaboliques et Endocrines, CHU Nîmes, Nîmes, FRANCE ; ^b Service Maladies Métaboliques Endocrines, CHU Nîmes, Nimes, FRANCE ; ^c Service HépatoGastroEnterologie, CHU Nîmes, Nîmes, FRANCE ; ^d Service Chirurgie Digestive, CHU Nîmes, Nîmes, FRANCE ; ^e Service Anatomopathologie, CHU Nîmes, Nîmes, FRANCE ; ^f Service Maladies Métaboliques Endocrines, CHU Nîmes, Nîmes, FRANCE

* Olivier.gilly@chu-nimes.fr

Introduction : Les paraganliomes et phéochromocytomes sont rares. Les localisations des paragangliomes : tête, cou, médiastin, pelvis, abdominal et rétropéritonéales sont classiques, cependant la localisation intrapancréatique reste exceptionnelle. Cinq case reports (Lei Meng et al, kim et al, He et al, Ohkawara et al) convergent vers une situation céphalique, circonscrite, kystique et hypervascularisé rendant le diagnostic différentiel radiologique difficile avec les autres tumeurs neuroendocrines pancréatiques.

Observation : Mme C 66 ans sans antécédent familial, a présenté un reflux gastro-œsophagien ayant motivé la réalisation d’une IRM abdominale retrouvant une masse kystique surrénalienne droite de 7 centimètres non fixante à la scintigraphie MIBG et une lésion hypervasculaire de 12 millimètres de la tête pancréatique intensément hypermétabolique au TEP-scanner FDG. Au niveau hormonal : dérivés méthoxylés plasmatiques x 5 normale, urinaires x 3 normale ; chromogranine A x2 normale ; gastrine, polypeptide pancréatique, glucagon, bilan hypophysaire normaux ; VIP 52pmol/l (<0,93). La patiente a présenté un malaise hypotensif secondaire à une myocardiopathie de type Tako-Tsubo avec restitution ad intégrum de la fonction systolique ; prise en charge chirurgicale secondaire après remplissage volémique et traitement alpha-bloquant : surrénalectomie droite retrouvant un phéochromocytome kystisé de 7,5 centimètres (score PASS : 2) et une duodénopancréatectomie céphalique retrouvant un paragangliome intrapancréatique de 2 centimètres sans signes histologiques de malignité. ; TEP scanner fluoro-DOPA normal ; bilan génétique : SDHB, SDHC, SDHD, RET, MAX, TNEM127, VHL négatif.

Discussion :A notre connaissance il s’agit de la première association paragangliome intrapancréatique synchrone d’un phéochromocytome décrite à ce jour

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.