Présentation inhabituelle d'une maladie de Cushing
HE. Mrabet*a (Dr), W. Alayaa (Pr), W. Ben Othmana (Dr), F. Boubakera (Dr), O. Berrichea (Pr), MH. Sfara (Pr)
a Service d’Endocrinologie-diabétologie et Médecine Interne; CHU Tahar Sfar, Mahdia, TUNISIE
* houcem.mrabet@gmail.com
Introduction
La maladie de Cushing (MC) est typiquement caractérisée par une obésité facio-tronculaire avec des signes d’hypercatabolisme protidique. Nous rapportons le cas d’une MC de présentation inhabituelle.
Observation
Patient de 40 ans, diabétique compliqué d'une insuffisance rénale chronique, et d'abcès cutanés récidivants. Il a été hospitalisé pour exploration d'une altération de l'état général avec anorexie, asthénie et amaigrissement. L'examen physique a trouvé une insuffisance pondérale avec un BMI à 17kg/m², un tour de taille à 70 cm, une TA correcte, des signes d'hypercatabolisme protidique à type de fragilité capillaire et amyotrophie des membres inférieurs. Le bilan biologique a trouvé une hypokaliémie à 2.7mmol/l. Les explorations hormonales ont objectivé un syndrome de Cushing (SC) ACTH-dépendant avec absence de freinage au test de freinage fort. Un SC paranéoplasique a été évoqué. Cependant toutes les explorations réalisées à sa recherche étaient négatives. L'IRM hpothalamo-hypophysaire initialement normale, a été refaite après 7 mois et a montré des signes indirects d'un micro-adénome hypophysaire. Le patient a été opéré par voie transphénoidale après préparation par du ketoconazole. En postopératoire, il a présenté insuffisance surrénalienne confortant ainsi le diagnostic de la MC.Le patient n'était pas compliant à une surveillance postopératoire réguliere. L'évolution à long terme a été marquée par la survenue d'un syndrome coronarien aigu un an après la chirurgie et le décès après 7 ans.
Conclusion
Ce cas illustre une présentation atypique et déroutante de la MC mettant en relief le polymorphisme clinque de cette maladie et les difficultés diagnostiques qui en découlent.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.