Hémoglobinurie paroxystique nocturne et hypogonadisme hypogonadotrope isolé.
AM. Guedj*a (Dr), O. Gillya (Dr), V. Taillarda (Dr), V. Cosmaa (Dr), G. Lavignea (Dr), S. Droupya (Pr)
a CHU Nimes, Nimes, FRANCE
* anne.marie.guedj@chu-nimes.fr
Introduction : L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) entraine une hémolyse avec anémie . Dans certains cas du fait d’anomalies associées des plaquettes , présence de thromboses multiples . Les complications les plus fréquentes sont le Sd de Budd-Chiari, douleurs abdominales, insuffisance rénale , fièvre , et troubles de l’érection. Nous rapportons le cas d’une atteinte hypophysaire gonadotrope isolée .
Cas clinique: Patient de 30 ans consultant pour baisse progressive de la libido avec difficulté à l’érection et diminution des rapports . ATCD d’HPN (multiples thromboses à répétition : axillaires, veines sus hépatiques , sous claviculaires ) et rhinites à répétition. Développement des caractères secondaires à 14 ans . TRT néant . A l’examen 190cm 97 kg : musculature , pilosité et OGE sans anomalie . Pas de syndrome tumoral.
Bilan hormonal : hypogonadisme hypogonadotrope isolé ( Testostérone 4,7 nmol/L (N 9-27) , FSH 0,7UI/l et LH 1,7. IRM hypophysaire normale . Après avis hématologique et TRT par Kardéjic 75Ò rajout TRT AndrotardylÒ250 /28j : pas d’amélioration de la symptomatologie malgré la normalisation biologique . Après 6 mois passage TRT type (HCG-HMC) avec amélioration clinique mais jugée insuffisante . Association avec avis urologique TRT d’ inhibiteurs phosphodiestérases permettant une reprise d’une activité sexuelle quasi normalisée . Proposition d’envisager un spermogramme ( refus du patient pour l’instant) .
Conclusion : L’HPN entraine habituellement une altération de la sexualité via un mécanisme de thromboses artérielles péniennes . Ce cas clinique pose la question de la participation de l’atteinte hypophysaire , éventuellement via un mécanisme thrombotique ?
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.