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Germinomes suprasellaires diagnostiqués à l’âge adulte : à propos de 3 cas 

S. Laroche*a (Dr), E. Bruckerta (Pr), AL. Bochb (Dr), D. Leclercqc (Dr), C. Alapetited (Dr), V. Laurencee (Dr), K. Mokhtarif (Dr), C. Jublanca (Dr)

a Endocrinologie et maladies métaboliques, Groupe Hospitalier Pitié Salpêtrière, Paris, FRANCE ; b Neurochirurgie, Groupe Hospitalier Pitié Salpêtrière, Paris, FRANCE ; c Neuroradiologie, Groupe Hospitalier Pitié Salpêtrière, Paris, FRANCE ; d Radiothérapie oncologique, Institut Curie, Paris, FRANCE ; e Oncologie médicale, Institut Curie, Paris, FRANCE ; f Neuropathologie, Groupe Hospitalier Pitié Salpêtrière, Paris, FRANCE

* suzanne.laroche@aphp.fr

Introduction :

Les germinomes sont des tumeurs cérébrales rares développées à partir de cellules germinales primitives, touchant l’enfant et l’adulte jeune, dont environ 20% siègent dans la région sellaire(1). Leur prise en charge est radicalement différente de celle des craniopharyngiomes, les germinomes étant très radiosensibles (2).

Observations :

Nous rapportons ici la prise en charge et l’évolution clinique de 3 patients présentant des lésions suprasellaires atypiques. Ces patients, âgés de 20 à 28 ans ont consulté en endocrinologie pour des symptômes endocriniens et/ou neurologiques variables qui ont motivé la réalisation d’une IRM cérébrale mettant en évidence une lésion hypothalamo-hypophysaire évocatrice de craniopharyngiome. Le bilan hormonal réalisé au diagnostic mettait en évidence chez ces 3 patients un panhypopituitarisme et un diabète insipide central. Ces trois patients ont été opérés avec un diagnostic anatomopathologique de germinome. Les marqueurs tumoraux (alpha-foetoprotéine et HCG) étaient négatifs en post-opératoire dans le sang et le LCR chez les trois patients. Le bilan d’extension était négatif et un traitement complémentaire par radiothérapie et/ou chimiothérapie a été réalisé permettant dans les trois cas une rémission.

Discussion

Ces observations soulignent les difficultés que pose le diagnostic de ces lésions suprasellaires atypiques chez l’adulte.

  1. Thakkar JP et al. Primary CNS germ cell tumors: current epidemiology and update on treatment. Med Oncol Northwood Lond Engl. 2013 Jun;30(2):496.
  2. Alapetite C et al. Pattern of relapse and outcome of non-metastatic germinoma patients treated with chemotherapy and limited field radiation: the SFOP experience. Neuro-Oncol. 2010 Dec;12(12):1318-25.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.