Histiocytose Langerhansienne hypothalamo-hypophysaire et insulino-résistance extrême : 2 pathologies en lien ou association fortuite ?
M. Sollier*a (Mlle), M. Halbrona (Dr), J. Donadieub (Dr), A. Id Baihc (Dr), J. Youngd (Pr), C. Vigourouxe (Pr), H. Mosbaha (Dr), O. Bourrona (Dr), A. Hartemanna (Pr), C. Amouyala (Dr), F. Andreellia (Pr)
a Hôpitaux Universitaires Pitié Salpêtrière-Charles Foix, service de diabétologie, Paris, FRANCE ; b Trousseau Service d'Hémato-Oncologie Pédiatrique, Paris, FRANCE ; c Hôpitaux Universitaires Pitié Salpêtrière-Charles Foix, Institut du Cerveau et de la Moelle épinière (ICM) Service de Neurologie, Paris, FRANCE ; d Hôpital Bicêtre, Service d'Endocrinologie Adultes, Le Kremlin Bicêtre, Paris, FRANCE ; e Hôpital Saint-Antoine, Biologie et Génétique Moléculaires et Endocrinologie, Paris, FRANCE
* mathildesollier@yahoo.fr
Introduction
L’Histiocytose Langerhansienne (HL) est une pathologie inflammatoire rare caractérisée par des lésions tumorales infiltratives et non tumorales constituées de cellules dendritiques dérivées de la lignée langerhansienne. Nous rapportons le cas d’un patient de 23 ans présentant un pan-hypopituiarisme dans le cadre d’une HL, déclarant au cours du suivi un diabète avec une insulino-résistance extrême.
Patient et méthode
Il s’agit d’un patient chez lequel le diagnostic d’HL hypothalamo-hypophysaire a été réalisé à l’âge de 20 ans par la biopsie d’une masse supra-chiasmatique dans un contexte de pan-hypopuitarisme, d’hyperphagie et de retard pubertaire. Après les 3 premières cures de vinblastine le patient a déclaré une hyperglycémie majeure (5g/l) non cétosique, nécessitant une insulinothérapie intraveineuse de 120UI/J puis sous-cutanée de 400UI/J. Devant l’insulinorésistance extrême, les anticorps anti-récepteurs de l’insuline (AARI) ont été dosés et étaient positifs.
Résultats
Le patient a été traité par une cure d’induction de vinblastine avec du purinéthol journalier selon le protocole HL2010 puis par des cures de cladribine ce qui a permis le sevrage en insuline, la négativation du taux d’AARI et la régression quasi ad integrum de la masse tumorale hypothalamique.
Discussion
Après analyse de la littérature les quatre autres cas décrivant l’association Histiocytose Langerhansienne hypothalamo-hypophysaire et diabète ne présentaient pas d’insulinorésistance extrême. Dans notre observation nous avons prouvé une origine auto-immune du diabète (par les AARI). Les cures de chimiothérapie semblent avoir un effet immunosuppresseur améliorant l’équilibre glycémique parallèlement à la disparition des AARI ce qui n’a jamais été décrit auparavant.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.