Puberté Précoce Centrale Associée A Une Insuffisance Antéhypophysaire, Dysfonction Endocrinien Complexe Au Cours d’IMC Chez Un Enfant De 4 ans.
L. Rabehi*a (Dr), SN. Fedalaa (Pr)
a service d'endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Beb El Oued, Alger, ALGÉRIE
* drleyla.rabehi@yahoo.fr
Introduction
La puberté précoce est définie par le développement des caractères sexuels secondaires avant l’âge physiologique de la puberté. Chez le garçon, la puberté précoce d’origine centrale (PPC) est rarement idiopathique. Elle peut se voir exceptionnellement dans l’hydrocéphalie et l’infirmité motrice cérébrale (IMC). Nous rapportons la particularité d'une observation d’un dysfonction antéhypophysaire associant une PPC et une insuffisance antéhypophysaire au cours d’IMC.
Observation
Enfant agé de 4 ans présentant une IMC séquellaire à une rupture d’anévrysme à l’âge de 45 jours, adressé pour suspicion de puberté précoce. Les organes génitaux externes étaient pubères classés G4P2 avec pénis de 7 cm. Les testicules mesuraient 4,5 cm à l’échographie scrotale. l’âge osseux correspondait à l’âge chronologique. Le bilan gonadique objective un profil de PPC, testostérone :2,43 ng/ml, FSH :2,08 mUI/ml, LH :4,38 mUI/ml. L’IRM cérébrale révèle une avec destruction totale du parenchyme cérébral sus tensoriel et de l’hémisphère cérébelleux gauche, une hypoplasie hypophysaire. Le reste du bilan hormonal retrouve une insuffisance antéhypophysaire thyréotrope, somatotrope et corticotrope. L’enfant a été substitué pour les déficits et mis sous traitement freinateur par les analogues de GnRH.
Conclusion
Les mécanismes physiopathologiques du dysfonctionnement endocrinien ne sont pas bien établis au cours de l’hydrocéphalie et l’IMC. L’insuffisance antéhypophysaire associée au réveil du gonadostat souligne toute la complexité neurofonctionnelle et structurelle de l’unité hypothalamo-hypophysaire. Même si rares, les troubles endocriniens doivent être recherchés et traités chez tout patient souffrant d’IMC ou d’hydrocéphalie, pour ne pas alourdir le pronostic d’une pathologie déjà grave qui engage toute la vie.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.