Selle turcique vide primitive chez l’enfant : à propos de 2 cas

R. Belaid*^a (Dr), N. Mchirgui^a (Dr), I. Rojbi^a (Dr), A. Jaidane^b (Dr), I. Ben Nacef^a (Dr), H. Ouertani^b (Dr), K. Khiari^a (Pr), N. Ben Abdallah^a (Pr)

^a hopital charles nicolle, Tunis, TUNISIE ; ^b hopital militaire principal d'instruction, Tunis, TUNISIE

* rim.belaid14@gmail.com

Introduction

La selle turcique vide primitive (STVP) est le plus souvent décrite chez la femme obèse, multipare et hypertendue mais elle peut également se voir chez l’enfant.Nous rapportons le cas de deux enfants ayant une STVP .

Observation 1

Garçon âgé de 9 ans et 9 mois,issu d’un mariage consanguin,opéré à l’âge de 3ans pour une ectopie testiculaire bilatérale adressé pour un retard statural.

L’examen trouvait une taille à moins 3 déviations standards(DS) avec un micropénis.Le bilan trouvait une IGF1 basse pour l’âge,un déficit complet en GH qui ne répondait pas à deux tests de stimulation. Le reste du bilan hypophysaire était normal .L’âge osseux(AO) était de 5ans .L’IRM hypophysaire montrait une selle turcique(ST) complètement vide. Il a été mis sous traitement par hormone de croissance (GH). Un traitement par de la testostérone retard est prévu après atteinte de la maturation osseuse.

Observation 2

Garçon âgé de 14 ans et 5 mois,issu d’un mariage consanguin, aux antécédents personnels de retard de croissance intra-utérin admis pour exploration d’un retard statural.L’examen trouvait une taille à moins 4DS et des signes malformatifs à type de palais ogival,de bec de lièvre, et d’une spina bifida.Le bilan hormonal trouvait un déficit complet en GH. Le reste du bilan hypophysaire était normal.L’AO était de 9 ans.L’IRM hypophysaire montrait une ST partiellement vide.Il a été mis sous traitement par GH.

Discussion

Bien que le plus souvent asymptomatique chez l’adulte,la STVP s’associe plus fréquemment à des anomalies hypothalamo-hypophysaires chez l’enfant.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.