Hypercorticisme ectopique révélateur d'un phéochromocytome, à propos d'un cas.
N. Laguerre*a (Dr), L. Duchesnea (Dr), L. Brunaudb (Pr), G. Chalhouba (Dr), T. Creac (Dr)
a CHR Metz Thionville, Metz, FRANCE ; b CHRU Nancy, Nancy, FRANCE ; c CHR Metz Thionville, Thionville, FRANCE
* n.laguerre@chr-metz-thionville.fr
Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 52 ans présentant un tableau suspect d’hypercorticisme ectopique révélant un phéochromytome bilatéral.
Mme N. diabétique sous ADO et hypertendue est admise aux urgences pour une ischémie aigue du membre inferieure avec nécessité d’une amputation sur échec de revascularisation. Mise en évidence d’un thrombus intracardiaque responsable du tableau d’ischémie et à l’angioscanner de 2 volumineuses surrénales de 48 et 85mm.
Constations morphologiques ayant fait réaliser un bilan hormonal d’autant plus justifié du fait d’une hypokaliémie sévère et résistance à la supplémentation. Mise en évidence d’un hypercorticisme ACTH dépendant, non freinable et d’allure ectopique. Par ailleurs, hypersécrétion adrénergique avec dérivés methoxylés urinaires explosifs (plus de 20 fois la normale pour la normétadrénaline et 50 fois pour la métadrénaline) et ce au même niveau que les catécholamines sanguines prélevées à l’occasion d’une symptomatologie évocatrice
Devant une IRM et un TEP FDG non contributifs, réalisation d’un TEP DOPA en faveur d’un phéochromocytome bilatéral associé à une fixation thyroïdienne suspecte dans le contexte de tumeur médullaire.
Phéochromocytome confirmé sur le plan anatomopathologique après surrénalectomie bilatérale avec dépistage génétique NEM2 type FMTC positif. Correction de l’HTA et du diabète dans les suites. Thyroïdectomie programmée dans un second temps.
Le phéochomocytome, dont les manifestations cliniques peuvent être diverses, est une tumeur neuroendocrine qui peut dans de rares cas être responsable d’un hypercorticisme via une sécrétion ectopique d’ACTH. Du fait des pièges diagnostiques que cela peut engendrer, il nous parait important de connaitre le lien entre ces deux pathologies.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.