Hyperplasie congénitale des surrénales HCS à propos de 55 cas

S. Ouahid*^a (Pr)

^a HOPITAL BOLOGHINE, Alger, ALGÉRIE

* safina59@hotmail.fr

Parmi les causes les plus fréquentes des anomalies de la différenciation sexuelle, l’hyperplasie congénitale des surrénales occupe la première place

Le but principal de notre étude est d’énumérer les comorbidités dans une population algérienne de patients adultes atteints d’HCS, traités au long cours par les glucocorticoïdes.

L’âgé moyen est de 17ans avec des extrêmes de 14 -30 ans

Classés en :

Stade I 1/50 (2%)

Stade III 7/50 (14%)

Stade IV 32/50 (64%)

Stade v 10/50 (20%)

Le diagnostic est posé :

17 0HP > 20ng/ml

Syndrome de perte de sel : 36/55 (65,5%)

Pseudopuberté précoce 5/55 (09,1%)

Forme virilisante pure 10/55 (18,2%)

OGE ambigus isolés 4/55 (7,2%)

Le traitement comporte :

Hydrocortisone 20-30 mg/m2

9α flurohydrocortisone 50 ?/j

Dexamethazone 1mg/j

Testostérone retard 250 mg/mois

Résultats

Taille moyenne 148cm - (142-155)

Normo poids 10/55 (18%)

Surpoids 27/55 (50%)

Obésité 18/55 (32%)

Hyperandrogénie 32/40 (80%)

Aménorrhée primaire 25/40 (62%)

Echec scolaire 38/55 (69%)

Masse surrénalienne 02/55 (3%)

Fertilité 3 mariages (3 enfants)

Normalisation de la testostérone sous 50 mg/j d'hydrocortisone

170 HP reste élevée

Bilan standard sans anomalies

Notre étude révèle un constat amer.

Cet « echec » de prise en charge peut être du au formes sévères d’HCS avec hyperandrogenie majeure, au fortes doses de glucocorticoïdes car les mineralocorticoides ne sont pas disponibles

Decompensations fréquentes majorant les doses d’hydrocortisone

Plus récemment les nouvelles drogues plus efficaces qui visent à réduire l’hyperandrogénie semblent une alternative intéréssante.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.