Une néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM 1) révélée dans le cadre du bilan d’extension d’un lymphome du cavum (A propos d’un cas)
S. El Khadir*a (Dr), FZ. Ouazzani Chahdia (Dr), H. Salhia (Pr), H. El Ouahabia (Pr)
a CHU Hassan 2, Fes, MAROC
* sarrah.elkhadir1@gmail.com
Introduction :
La NEM 1 est une maladie héréditaire rare. Caractérisé par la présence des tumeurs, surtout des glandes parathyroïdes, du pancréas endocrine et de l’anté-hypophyse. Nous rapportons le cas d’une patiente ayant une NEM 1 découverte dans un bilan d’extension d’un lymphome du cavum.
Observation :
C’est une patiente de 63 ans, ayant comme antécédents un diabète de type 2 et une hypertension artérielle équilibrés sous traitement. Suivie en médecine interne pour un lymphome du cavum ayant reçu plusieurs cures de chimiothérapie et d’une radiothérapie adjuvante. Elle a bénéficiée dans le cadre du bilan d’extension de son lymphome d’un scanner cérébral et cervico-thoraco-abdominal objectivant des lésions pluri-glandulaires : un incidentalome hypophysaire de 14*13*26 mm confirmé par une IRM hypophysaire, dont le bilan de sécrétion est revenu en faveur d’un macro-prolactinome sans retentissement endocrânien ou endocrinien. Une masse surrénalienne unilatérale gauche de 20 mm dont le bilan morpho-fonctionnel est en faveur d’un adénome surrénalien non sécrétant. La patiente présente également une hyperparathormonémie hypercalcémiante à imagerie normale. On note la présence d’un goitre multi-hétéro-nodulaire TIRADS 4A.
Une NEM 1 a été évoqué devant l’association de deux atteintes cardinales (l’hyperparathyroidie primaire et le macroprolactinome) et d’autres atteintes secondaires notamment surrénalienne et cutanée. Le L’étude génétique à la recherche d’une mutation du gène de la ménine est en cours.
Discussion:
Les patients suivis pour une NEM1 sont des sujets à de multiples tumeurs nécessitant des explorations. Une enquête génétique est nécessaire afin de dépister et prendre en charge précocement les sujets atteints.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.