Déficit congénital en Hormone de croissance isolé et combiné: Etude comparative à propos de 102 cas
W. Benothman*a (Dr), N. Rekika (Pr), D. Ghorbela (Dr), M. Kalthouma (Dr), I. Gargouria (Dr), T. Kammounb (Pr), M. Mnifa (Pr), M. Hachichab (Pr), M. Abida (Pr)
a Service d’endocrinologie et diabétologie de CHU Hédi Chaker, Sfax, TUNISIE ; b Service de pédiatrie de CHU Hédi Chaker, Sfax, TUNISIE
* benothmanwafaa@gmail.com
INTRODUCTION:Le déficit en hormone de croissance (DGH) peut être isolé ou associé à d'autres insuffisances antéhypophysaires. Notre objectif est de rechercher une corrélation entre les données épidémiologiques, cliniques, para-cliniques ou évolutives et le caractère isolé ou combiné du DGH congénital dans la région de Sfax,Tunisie.
PATIENTS ET METHODES:Etude comparative de 102 patients atteints de DGH congénital sur une période de 27ans(1990-2017). On a pu définir selon le bilan hormonal deux groupes de patients: «DGH isolé» et «DGH combiné».
RESULTATS:Le DGH congénital était majoritairement isolé (65.7%). Les âges moyens des patients de deux groupes étaient 9.2 et 10.7ans respectivement avec une prédominance masculine. Une consanguinité était significativement plus notée chez les patients ayant un déficit combiné (p=0.012). Sur le plan clinique, le groupe «DGH combiné» avait un retard statural plus sévère (taille moyenne -3.4vs-3.2dérivations standard(DS); p=0.017). Sur le plan hormonal, le pic de GH lors des épreuves de stimulation était négativement corrélé à une atteinte combinée (2.2vs3.4 ng/ml; p=0.01). Le DGH était souvent total: 83.6% et 82,4% des patients atteints d’un déficit isolé et combiné respectivement. La confrontation radio-hormonale montrait une association significative entre une anomalie hypophysaire et le caractère combiné du DGH. La majorité des patients de deux groupes ont bénéficié d’un traitement par l’hormone de croissance. Le gain statural moyen était plus important dans le groupe «DGH combiné» (2.3DSvs1.6DS; p=0.071).
DISCUSSION:La recherche d’autres insuffisances hypophysaires associées est systématique devant tout DGH confirmé afin d’assurer une meilleure prise en charge et une réponse staturale optimale.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.