Hypophysite A IG G4 : Description d'un cas après 2 ans d'errance diagnostique
E. Galla (Dr), I. Raingeard*a (Dr), D. Morquinb (Dr), S. Dufourc (Dr), E. Renarda (Pr)
a CHU Lapeyronie, service d'endocrinologie, Montpellier, FRANCE ; b CHU Gui de Chauliac, service d'infectiologie, Montpellier, FRANCE ; c CHU St Eloi, service de médecine interne, Montpellier, FRANCE
* i-raingeard@chu-montpellier.fr
Introduction :
Le spectre clinique et anatomopathologique des hypophysites est large est complexe, dominé par les formes lymphocytaires et granulomateuses. L’apparition de nouvelles entités comme la plasmocytose à IgG4 vient étoffer cette classification des hypophysites.
Nous rapportons ici un cas rare d’hypophysite à Ig G4.
Observation clinique :
Un homme de 62ans nous est adressé à l’été 2015 pour la découverte d’un panhypopituitarisme.
L’histoire débute un an plus tôt où un diagnostic de maladie de Horton est posé sur asthénie, céphalées et douleurs articulaires diffuses, ayant bien répondu aux corticoïdes.
Au bilan biologique on retrouve un syndrome inflammatoire biologique.
L’IRM hypophysaire met en évidence une lésion infiltrative de l’antéhypophysaire à extension suprasellaire, et les diverses biopsies réalisées reviennent en faveur d’un abcès hypophysaire suppuré riche en PNN, à examens bactériologiques négatifs.
Une prise en charge infectieuse est alors initiée avec arrêt des corticoïdes et mise en place de multiples lignées anti-infectieuses dont une quadrithérapie anti-tuberculeuse (de décembre 2015 à juillet 2017), sans efficacité, avec persistance d’un syndrome inflammatoire biologique, absence de régression de la lésion hypophysaire et persistance d’une altération de l’état général avec fébricule.
Une relecture anatomopatholgique est finalement demandée sur ce tableau atypique, retrouvant un remaniement fibro-inflammatoire avec immuno-marquage IgG4 positif. Le dosage sérique des IgG4 est également élevé à 3N, et le diagnostic de maladie à IgG4 avec atteinte hypophysaire est alors posé.
Conclusion :
Nous rapportons un des rares cas d’hypophysite à IgG4 décrits à ce jour, diagnostic posé après plus de 2ans d’errance diagnostique.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.