Impact d’un parcours de soin organisé de transition sur la santé des adultes ayant un syndrome de Prader-Willi.

AC. Paepegaey*^a (Dr), M. Coupaye^a (Dr), A. Jaziri^a (Mlle), F. Menesguen^a (Mme), B. Dubern^b (Pr), M. Polak^c (Pr), JM. Oppert^a (Pr), M. Tauber^d (Pr), G. Pinto^c (Dr), C. Poitou^a (Pr)

^a Centre de référence maladie rare, Syndromes de Prader-Willi et autres syndromes avec troubles du comportement alimentaire, Service de nutrition. GH Pitié Salpêtrière, Paris, FRANCE ; ^b Service de nutrition et gastroentérologie pédiatriques, Hôpital Armand Trousseau, Paris, FRANCE ; ^c Service d'endocrinologie, de diabétologie et de gynécologie pédiatrique, Hôpital Necker, Paris, FRANCE ; ^d Service d'endocrinologie, de génétique et de gynécologie pédiatrique, Hôpital des enfants de Toulouse, CHU Purpan, Toulouse, FRANCE

* anne-cecile.paepegaey@aphp.fr

Introduction. Le syndrome de Prader-Willi (SPW) est la plus fréquente des obésités syndromiques. Le passage à l’âge adulte est souvent difficile du fait des déficits hormonaux, de l’obésité et des troubles du comportement. Nous avons évalué la prise en charge et comparé les paramètres endocriniens, anthropométriques et métaboliques des patients adultes avec ou sans transition organisée entre hôpitaux pédiatriques et adultes.

Patients. 95 patients ont été inclus (âge 29,4±8,8 ans, IMC 39,8 kg/m²).

Résultats. 35,8% des patients ont eu un traitement par hormone de croissance (GH) dans l’enfance, 16,8% un test de stimulation de la GH en fin de croissance, 14,7% un traitement par GH et 56,8% un traitement substitutif gonadotrope à l’âge adulte bien que 91,1% soient en hypogonadisme. La raison principale expliquant une prise en charge incomplète chez l’adulte était les troubles du comportement. Les patients avec transition avaient plus souvent eu un test de stimulation de la GH et des traitements substitutifs gonadotrope et somatotrope. Ils avaient un IMC et un pourcentage de masse grasse plus faibles, moins d’hypertension artérielle et moins de traitements antidépresseurs. Dans une analyse multivariée incluant sexe, âge, génotype, traitements substitutifs gonadotrope et somatotrope, la transition était significativement associée à l’IMC, au pourcentage de masse grasse et à la prise d’un antidépresseur (p<1.10^-2).

Conclusion. L’organisation d’une transition entre prise en charge pédiatrique et service de médecine adulte spécialisée est associée à une amélioration des paramètres anthropométriques et métaboliques des adultes avec SPW indépendamment de l’existence d’un traitement par GH.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.