Association Lupus Erythémateux Systémique et polyendocrinopathie multiple de type II

I. Ben Hassine*^a (Mlle), F. Ben Fredj^a (Pr), A. Mzabi^a (Dr), M. Karmani^a (Dr), J. Anoun^a (Dr), H. Mhiri^a (Dr), A. Rezgui^a (Pr), C. Kechrid Laouani^a (Pr)

^a Service de médecine interne CHU Sahloul, Sousse, TUNISIE

* benhassine_imen@hotmail.com

Introduction :

Le lupus érythémateux systémique (LES) peut s’associer à des pathologies auto-immune diverses. Cependant, son association à une polyendocrinopathie auto-immune type II est exceptionnelle. Nous rapportant une observation particulière par l’association d’un LES à un syndrome de Schmidt.

Observation :

Patiente âgée de 32 ans qui a présenté des douleurs abdominales, asthénie et des vomissements. L’examen trouvait une hypotension artérielle, une tachycardie et une mélanodermie généralisée. A l’interrogatoire, notion d’un amaigrissement non chiffré, une mauvaise tolérance au jeune et une asthénie physique plus importante en fin de journée. A la biologie: une hyponatrémie, une hyperkaliémie et une hypoglycémie. le diagnostic d’insuffisance surrénalienne périphérique a été confirmé par un test au synacthène. La TDM abdominale montrait des surrénales de taille normale. Le bilan thyroïdien montrait une hypothyroïdie périphérique avec positivité des anticorps anti-thyroidien. Le diagnostic du syndrome de Schmidt était retenu et elle était mise sous un traitement substitutif.

Deux ans après, apparition d’un syndrome de Raynaud, des polyartralgies d’allure inflammatoire et une péricardite. A la biologie, leuco-lymphopénie, syndrome inflammatoire biologique, consommation du complément, AAN et anti Sm positifs. Le diagnostic de LES a été alors retenu selon les critères de l’ACR et les critères SLICC.

Conclusion :

Notre observation est particulière par la coexistence chez la même patiente d’une polyendocrinopathie auto-immune type II précédant la survenue du LES. Quelques cas ont été rapportés dans la littérature. Les mécanismes physiopathologiques à l’origine de cette association ne sont pas encore clairement élucidés, un terrain immunogénétique prédisposant semble être incriminé.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.