Une orbitopathie basedowienne cortico-résistante à TRAb négatifs
MA. Beaudoin*a (Dr), L. Meilleta (Dr), F. Schilloa (Dr), S. Borota (Dr)
a Service d'Endocrinologie, CHRU, Besancon, FRANCE
* m.a.b306@gmail.com
Introduction : La maladie de Basedow (MB) est la cause la plus fréquente d’exophtalmie. L’orbitopathie basedowienne (OB) concerne la moitié des patients atteints de MB, mais seulement 5% présentent une forme sévère. L’OB est liée à la présence d’anticorps anti-récepteur de la TSH (TRAb), puisque des récepteurs à la TSH sont présents sur les muscles orbitaires.
Observation : Patient de 68 ans sans antécédent thyroïdien, présentant une exophtalmie unilatérale avec paralysie occulo-motrice, sans signes inflammatoires, dans un contexte d’hyperthyroïdie fruste (TSH 0.22 mUI/L, T3L 4.6 pmol/L, T4L 14 pmol/L). Les TRAb et les anti-TPO sont négatifs. Le bilan est finalement en faveur d’une OB : hyperfixation thyroïdienne homogène en scintigraphie, absence de fixation orbitaire en PET-TDM, remaniements dystrophiques avec œdème, atrophie musculaire, hypertrophie nerveuse et discrète fibrose interstitielle à l’histologie de la biopsie des muscles orbitaires, bilan auto-immun négatif. Le traitement par corticoïdes en bolus hebdomadaire (4,5 grammes) a été inefficace, le patient a bénéficié d’une radiothérapie orbitaire. Les TRAb sont restés négatifs tout au long de l’évolution.
Discussion : Une exophtalmie unilatérale, non inflammatoire, survenant en dehors d’un contexte de MB avec TRAb positifs peut tout de même être une OB. Un bilan minimal doit être envisagé, mais ce diagnostic doit être évoqué devant toute exophtalmie, et le bilan thyroïdien doit être complet. En effet, 5% des MB ont des TRAb négatifs, probablement présents mais non dosables avec les méthodes actuelles. Le traitement par corticoïdes n’est pas efficace dans ces formes non inflammatoires, la radiothérapie doit être rapidement proposée.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.