Syndrome de Fahr associé à une hypoparathyroïdie révélée par des crises convulsives 

N. Maaroufi*^a (Dr)

^a URGENCE JENDOUBA TUNISIE, Jendouba, TUNISIE

* maaroufineila@yahoo.fr

Syndrome de Fahr associé à une hypoparathyroïdie révélée par des crises convulsives

N MAAROUFI, R HMAISSI, S OUAZ

Service des urgences,Hopital Général de Jendouba, Tunisie

Introduction

Le syndrome de Fahr est une entité anatomo-clinique rare, caractérisée par des calcifications intracérébrales bilatérales et symétrique des noyaux gris centraux, le plus souvent associées à des troubles du métabolisme phosphocalcique. Nous rapportons un cas clinique illustrant un mode de découverte inhabituel de ce syndrome.

Observation

Patient âgé de de 38 ans était amené aux urgences pour des crises convulsives avec perte de connaissance. Une tomodensitométrie cérébrale a révélé des calcifications des noyaux gris centraux. Un bilan phosphocalcique demandé a mis en évidence une hypoparathyroïdie marquée par une hypocalcémie sévère, une hyperphosphorémie, une calciurie et une phosphaturie effondrées et une parathormonémie basse. La mise sous traitement par calci-vitaminothérapie D avait permis une amélioration clinico-biologique.

Discussion et conclusion

Le syndrome de Fahr, caractérisé par un polymorphisme clinique, est défini par des dépôts calciques sur la paroi des vaisseaux des noyaux gris centraux. Il peut être soit génétique comme dans la maladie de Fahr ou sporadique ; dans ces cas, les principales étiologies sont dominées par les dysparathyroïdies.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.