Syndrome D’interruption De La Tige Pituitaire Diagnostiqué A L’âge Adulte                                               (à propos d’un cas)

L. Rabehi*^a (Dr), SN. Fedala^a (Pr)

^a service d'endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Beb El Oued, Alger, ALGÉRIE

* drleyla.rabehi@yahoo.fr

Introduction

Le syndrome d’interruption de la tige pituitaire (SITP) est anomalie congénitale du développement de l’hypophyse. Il est défini par l’association d’une tige pituitaire grêle ou absente, une post hypophyse ectopique avec une hypoplasie hypophysaire. Il est habituellement diagnostiqué en période néonatale ou à la petite enfance dans un tableau d’insuffisance antéhypophysaire de traduction clinique variable. Exceptionnellement, le diagnostic peut être tardif, méconnu jusqu’à l’âge adulte. Particularité de cette observation.

Observation

Patient agé de 21 ans, aux ATCD d’ictère prolongé, de retard intellectuel et d’épilepsie. adressé pour impuberisme. L’examen clinique retrouve un nanisme harmonieux. Un micropénis avec cryptorchidie bilatérale. Le bilan hormonal objective une insuffisance antéhypophysaire globale. L’IRM cérébrale retrouve la triade du SITP. A l’échographie pelvienne les testicules étaient hypoplasiques en intra inguinal. La radiographie du bassin, le Risser était classé stade V. Le patient a été substitué sur le plan hormonal dans un 1^er temps pour les déficits corticotrope et thyréotrope. Adressé en chirurgie pour orchydopexie. L’androgénothérapie a été instituée dans un second temps pour le développement des caractères sexuels secondaires.

Conclusion

Chez le nouveau-né et le petit enfant, l’existence de certains signes d’appels comme l’ictère prolongé, le micropénis, la cryptorchidie, le retard de croissance, doit attirer l’attention vers l’insuffisance antéhypophysaire, faire pratiquer un bilan hormonal qui permettra le diagnostic précoce du SITP. Le diagnostic tardif de ce syndrome dans les formes partielles tolérées peut être de lourdes conséquences et compromettre le pronostic intellectuel et statural du patient.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.