Evolution fatale d'une maladie de Cushing par macroadénome invasif
HE. Mrabet*a (Dr), W. Alayaa (Pr), W. Ben Othmana (Dr), F. Boubakera (Dr), B. Zantoura (Pr), MH. Sfara (Pr)
a Service d'endocrinologie-diabétologie et Médecine interne; CHU Tahar Sfar, Mahdia, TUNISIE
* houcem.mrabet@gmail.com
Introduction
La mortalité au cours de la maladie de Cushing (MC) est essentiellement liée aux complications cardiovasculaires, rarement aux complications tumorales. Nous rapportons le cas d’une MC d’évolution fatale à cause des complications locales d’un macro-adénome invasif.
Observation
Patiente de 40ans, a présenté brutalement une cécité monoculaire droite avec des céphalées intenses. L'imagerie cérébrale à objectivé un macro-adénome hypophysaire de 30mm, invasif, comprimant la citerne optico-chiasmatique. Les explorations hormonales ont conclut à une MC. La patiente a eu une adénomectomie hypophysaire incomplète avec persistance de reliquats étendus aux deux sinus caverneux. La sécrétion postopératoire du cortisol était normale (absence d’insuffisance surrénalienne, et freination de la sécrétion du cortisol sous dexaméthasone). Une radiothérapie conventionnelle adjuvante a été réalisée au 3ème mois postopératoire, avec survenue d’une insuffisance corticotrope 6mois après. Une récidive de la MC a été survenue après 5ans de suivi, avec au scanner cérébral un processus expansif latéro-sellaire étendu jusqu'à la fosse temporale droite et hydrocéphalie tri-ventriculaire. Vue l’extension tumorale, le traitement chirurgical était difficile à réaliser. Un traitement médical par ketoconazole a été réalisé, associé à une radiothérapie conventionnelle. L'évolution a été marquée par la survenue d'une embolie pulmonaire proximale 15jours après début de la radiothérapie et le décès était survenu un mois après par une méningo-encéphalite.
Conclusion
Il s’agit d’un cas rare d’une MC par macro-adénome invasif qui a récidivé malgré la radiothérapie soulignant la nécessité d’une surveillance régulière de ces patients pour une détection plus précoce d’éventuelles récidives et soulevant la problématique de leur traitement optimal.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.