Un cas exceptionnel d’hyperparathyroidie secondaire à un corticosurrénalome malin

M. Haissaguerre*^a (Dr), A. Lagrave-Vernet^a (Dr), M. Thumerel^b (Dr), E. Hindie^c (Pr), JB. Corcuff^c (Dr), C. Laurent^d (Pr), H. Trouette^e (Pr), C. Juhlin^f (Pr), A. Tabarin^a (Pr)

^a Endocrinologie CHU Bordeaux, Pessac, FRANCE ; ^b Chirurgie Thoracique CHU Bordeaux, Pessac, FRANCE ; ^c Médecine Nucléaire CHU Bordeaux, Pessac, FRANCE ; ^d Chirurgie Digestive CHU Bordeaux, Pessac, FRANCE ; ^e Anatomie Pathologique CHU Bordeaux, Pessac, FRANCE ; ^f Endocrine Pathology Karolinska University Hospital, Stockholm, SUÈDE

* magalie.haissaguerre@chu-bordeaux.fr

L’hyperparathyroïdie secondaire à un cancer non parathyroïdien est exceptionnelle. Elle n’a jamais été décrite dans les corticosurrénalomes qui sécrètent généralement du cortisol. La co-sécrétion de plusieurs hormones est rare.

Un patient de 42 ans avec une gynécomastie bilatérale depuis 3 ans avait présenté un « hématome » surrénalien spontané sans lésion visible en regard. 7 mois plus tard, il consulte pour un syndrome polyuro-polydypsique avec vomissements révélant une hyperparathyroïdie avec une hypercalcémie à 3,5 mmol/L, une PTH à 411 pg/ml. La PTHrp est normale. L’échographie cervicale et la scintigraphie au MIBI sont normales. La cervicotomie exploratrice ne retrouve pas d’adénome. L’hyperparathyroïdie persiste malgré une 2^ème reprise chirurgicale avec thyroïdectomie et exploration médiastinale.

Le bilan surrénalien montre un oestradiol augmenté à 193 pg/ml avec une testostérone, une FSH et une LH basses à 1,95 ng/ml, 0,2 UI/L et 0,4 UI/L respectivement, un freinage minute pathologique à 150 nmol/L, 2 cortisols libres urinaires normaux et un cycle de cortisol normal avec un ACTH freiné. Le scanner montre une tumeur surrénalienne droite de 10 cm, hypermétabolique au TEP-FDG.

Le cathétérisme veineux surrénalien identifie un gradient de PTH > 10 entre la veine cave sous-rénale et la veine surrénalienne avec des gradients d’oestradiol et de cortisol de 3 et 2,5. La surrénalectomie permet le diagnostic de corticosurrénalome oncocytaire avec un Ki67 à 3%. En post-opératoire, la PTH, l’oestradiol et le bilan cortisolique se normalisent. Des analyses moléculaires tumorales sont en cours. Cette forme de corticosurrénalome n'a jamais été décrite

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.