Tumeur neuroendocrine pulmonaire sécrétrice d'ACTH avec expression clinique tardive
P. Morcel*a (M.), E. Barraka (Dr), L. Cellerina (Dr), C. Ansquerb (Dr), AL. Fournier-Guillouxa (Dr), O. Morlab (Dr), C. Perigauda (Dr), B. Carioua (Pr), D. Druia (Dr)
a CHU Nantes, Saint-Herblain, FRANCE ; b CHU Nantes, Nantes, FRANCE
* pierre.morcel@chu-nantes.fr
Introduction : Les tumeurs neuroendocrines (TNE) sécrétrices d’ACTH sont généralement diagnostiquées lors du bilan étiologique d'un hypercorticisme ACTH dépendant. Aucun article dans la littérature ne mentionne une tumeur ne s’exprimant cliniquement qu’après plusieurs années d’évolution.
Observation : Une patiente de 59 ans a été hospitalisée dans notre service pour exploration d'un hypercorticisme présent depuis 3 ans et évoluant rapidement depuis 6 mois. L’hypercorticisme majeur (CLU 24 heures à 13N, cortisol plasmatique > 300 ng/ml sur le cycle) ACTH dépendant (250 pg/mL), compliqué d’une HTA résistante, d’une hypokaliémie réfractaire puis d’une pneumocystose obligent à l'instauration en urgence d'un traitement anticortisolique sans réalisation de tests dynamiques. Le bilan étiologique montre une IRM hypophysaire normale et au scanner TAP un nodule lingulaire de 17mm fixant de manière isolée au TEP 18FDG (pas de fixation au TEP GaDOTATOC). Ce nodule est connu depuis 2011 (bilan radiologique pour toux chronique) et n'avait pas été exploré vu son aspect bénin et sa stabilité. L'examen anatomo-pathologique sur une biopsie transpariétale confirme le diagnostic de TNE de type carcinoïde typique (Ki67 à 2%). Une lobectomie supérieure gauche sous vidéothoracoscopie a permis la rémission de l’hypercorticisme.
Discussion : Les TNE sécrétrices d’ACTH sont généralement révélées brutalement, avec un retard diagnostique morphologique lié à leur petite taille. Ici la sécrétion a été diagnostiquée 7 ans après un incidentalome pulmonaire supracentimétrique stable. Peut-il exister des TNE bronchiques à ACTH à sécrétion infraclinique ? Quel est le délai de passage au stade clinique ? Quelles modifications intra-tumorales peuvent expliquer cette évolution ?
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.